Несахарный диабет презентация

Несахарный диабет

Несахарный диабет (НД) (лат. diabetes insipidus) - заболевание, обусловленное нарушением синтеза, секреции или действия вазопрессина, проявляющееся экскрецией большого количества мочи с низкой относительной плотностью (гипотонической полиурией), дегидратацией и жаждой

Эпидемиология Распространенность НД в различных популяциях варьирует от 0,004% до 0,01%. Отмечается мировая тенденция к росту распространенности НД, в частности, за счет его центральнои формы, что связывают с повышением числа оперативных вмешательств, проводимых на головном мозге, а также количества черепно-мозговых травм, при которых случаи развития НД составляют около 30%. Считается, что НД одинаково часто страдают как женщины, так и мужчины. Пик заболеваемости приходится на возраст 20-30 лет

Этиология Синдром несахарного диабета развивается вследствие одного из патологических процессов: Опухоли гипоталамуса и гипофиза. Наличие метастазов злокачественных новообразований в мозге, влияющих на функцию гипоталамуса и гипофиза. Патология гипоталамо-гипофизарной системы (нарушения в супраоптико-гипофизарном тракте и кровоснабжения ядер гипоталамуса и задней доли гипофиза). Черепно-мозговая травма. Семейные (наследственные) формы несахарного диабета. Нарушение восприятия антидиуретического гормона (вазопрессина) клетками-мишенями в почках (первичная тубулопатия).

Клиническая классификация: Наиболее часто встречаются: 1. Центральный (гипоталамический, гипофизарный), обусловленный нарушением синтеза и секреции вазопрессина. 2. Нефрогенный (почечный, вазопрессин – резистентный), характеризуется резистентностью почек к действию вазопрессина. 3. Первичная полидипсия: нарушение, когда патологическая жажда (дипсогенная полидипсия) или компульсивное желание пить (психогенная полидипсия) и связанное с этим избыточное потребление воды подавляют физиологическую секрецию вазопрессина, в итоге приводя к характерной симптоматике несахарного диабета, при этом при дегидратации организма синтез вазопрессина восстанавливается.

Также выделяют и другие редкие типы несахарного диабета: 1. Гестагенный, связанный с повышенной активностью фермента плаценты – аргининаминопептидазы, разрушающей вазопрессин. После родов ситуация нормализуется. 2. Функциональный: возникает у детей первого года жизни и обусловлен незрелостью концентрационного механизма почек и повышенной активностью фосфодиэстеразы 5 типа, что приводит к быстрой деактивации рецептора к вазопрессину и низкой продолжительности действия вазопрессина. 3. Ятрогенный: применение диуретиков.

Классификация НД по степени компенсации: 1. компенсация – при лечении жажда и полиурия не беспокоят; 2. субкомпенсация – при лечении бывают эпизоды жажды и полиурии в течение дня; 3. декомпенсация - жажда и полиурия сохраняются

Жалобы и анамнез: Основные проявления НД выраженная полиурия (выделение мочи более 2л/м2 в сутки или 40 мл/кг в сутки у старших детей и взрослых), полидипсия (3- 18л/сут) и связанные с ними нарушения сна. Характерно предпочтение простой холодной/ледяной воды. Могут быть сухость кожи и слизистых, уменьшение слюно- и потоотделения. Аппетит, как правило, снижен. Выраженность симптомов зависит от степени нейросекреторной недостаточности. При частичном дефиците вазопрессина клиническая симптоматика может быть не столь отчетлива и проявляться в условиях питьевой депривации или избыточной потери жидкости. При сборе анамнеза необходимо уточнять длительность и стойкость симптомов у пациентов, наличие симптомов полидипсии, полиурии, СД у родственников, наличие в анамнезе травм, нейрохирургических вмешательств, опухолей (краниофарингиома, герминома, глиома и т.д.), инфекции (врожденные ЦМВ-инфекция, токсоплазмоз, энцефалит, менингит).

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий: Диагностические мероприятия до плановой госпитализации:  общий анализ мочи;  биохимический анализ крови (калий, натрий, кальций общий, кальций ионизированный, глюкоза, общий белок, мочевина, креатинин, осмоляльность крови);  оценка диуреза (>40 мл/кг/сут, >2л/м2/сут, осмоляльность мочи, относительная плотность). Основные диагностические мероприятия:  Проба с сухоедением (дегидратационный тест);  Тест с десмопрессином;  МРТ гипоталамо-гипофизарной зоны Дополнительные диагностические мероприятия:  УЗИ почек;  Динамические тесты состояния функции почек

Физикальное обследование: При осмотре могут быть обнаружены симптомы дегидратации: сухость кожи и слизистых. Систолическое АД нормальное или немного пониженное, диастолическое АД повышено.

Лабораторные исследования По данным общего анализа мочи – она обесцвечена, не содержит никаких патологических элементов, с низкой относительной плотностью (1,000-1,005). Для определения концентрационной способности почек проводится проба по Зимницкому. В случае, если в какой-либо порции удельный вес мочи выше 1,010, то диагноз НД может быть исключен, однако следует помнить, что присутствие в моче сахара и белка повышает удельный вес мочи. Гиперосмоляльность плазмы – более 300 мосмоль/кг. В норме осмоляльность плазмы составляет 280-290 мосмоль/кг. Гипоосмоляльность мочи (менее 300 мосмоль/кг). Гипернатриемия (более 155 мэкв/л). При центральной форме НД отмечается снижение уровня вазопрессина в сыворотке крови, а при нефрогенной форме – в норме или несколько повышен.

Диагностика несахарного диабета Диагноз основывается на наличии полидипсии (жажды) и полиурии (повышение мочеиспускания) при отсутствии патологических изменений мочевом в осадке. Прогноз для жизни благоприятный. Однако полное выздоровление наблюдается редко.

Цели лечения: Уменьшение выраженности жажды и полиурии до такой степени, которая позволила бы пациенту вести нормальный образ жизни. Десмопрессин

Немедикаментозное лечение При центральном НД с нормальной функции центра жажды – свободный питьевой режим, диета обычная. При наличии нарушений функции центра жажды: – фиксированный прием жидкости. При нефрогенном НД – ограничение соли, употребление продуктов, богатых калием.

Медикаментозное лечение: Минирин, таблетки по 100, 200 мкг Минирин, лиофилизат пероральный 60, 120, 240 мкг Пресайнекс, спрей для назального применения дозированный 10мкг/доза Триампур-композитум, таблетки по 25/12,5 мг Индометацин – таблетки, покрытые кишечнорастворимой оболочкой по 25 мг

Хирургическое вмешательство: Хирургическое вмешательство: при новообразованиях гипоталамо- гипофизарной области. Дальнейшее ведение: амбулаторное наблюдение

Осложнения несахарного диабета При ограничении потребляемой жидкости у больных развиваются симптомы обезвоживания: головная боль, сухость кожи и слизистых, тошнота, рвота, повышение температуры, психические нарушения, тахикардия (увеличение частоты сердечных сокращений).