Митохондрии. Строение, функции, происхождение митохондрий презентация

Митохондрия (от греч. μίτος — нить и χόνδρος — зёрнышко, крупинка) — двумембранная гранулярная или нитевидная органелла Митохондрия (от греч. μίτος — нить и χόνδρος — зёрнышко, крупинка) — двумембранная гранулярная или нитевидная органелла

Митохондрии, как органеллы синтеза АТФ характерны для всех эукариотических клеток как автотрофных (фотосинтезирующие растения), так и гетеротрофных (животные, грибы) организмов. Митохондрии, как органеллы синтеза АТФ характерны для всех эукариотических клеток как автотрофных (фотосинтезирующие растения), так и гетеротрофных (животные, грибы) организмов. Их основная функция связана с окислением органических соединений и использованием освобождающейся при распаде этих соединений энергии, при синтезе молекул АТФ. Митохондрии - энергетические станции клетки.

Митохондрии органеллы всех эукариотических клеток, характеризующиеся обилием внутренних мемран. Две мембраны- внешняя и внутренняя - отделяют их от цитоплазмы и образуют большие внутренние компарменты, в которых происходят реакции окислительного фосфорилирования. В результате этих процессов энергия реакций окисления преобразуется в энергию, заключенную в молекулах аденозинтрифосфата (АТФ). При этом митохондрии исключительно эффективно используют сахара и жирные кислоты. Митохондрии (греч. Mitos — нить, chondros- зерно) занимают в эукариотических клетках значительную часть цитоплазмы. Подсчеты показывают, что на одну печеночную клетку приходится около тысячи митохондрий. Это примерно 20% общего объема цитоплазмы и около 30-35% общего количества белка в клетке. В клетках зеленых растений митохондрий меньше, чем в клетках животных.

В соответствии с теорией симбиогенеза, митохондрии появились в результате того, что прокариоты, которые не могли сами использовать кислород для генерирования энергии, захватывали бактерии (прогеноты), которые могли это делать. В процессе развития таких отношений прогеноты передали множество своих генов сформировавшемуся, благодаря повысившейся энергоэффективности, ядру теперь уже эукариот. В соответствии с теорией симбиогенеза, митохондрии появились в результате того, что прокариоты, которые не могли сами использовать кислород для генерирования энергии, захватывали бактерии (прогеноты), которые могли это делать. В процессе развития таких отношений прогеноты передали множество своих генов сформировавшемуся, благодаря повысившейся энергоэффективности, ядру теперь уже эукариот.

Митохондрии были описаны еще в конце XIXв. Митохондрии были описаны еще в конце XIXв. Они хорошо различимы в световом микроскопе. Типичные митохондрии представляют собой цилиндр диаметром 0,5 мкм и длиной до 1 мкм. у разных организмов длина митохондрий колеблется в значительных пределах — от 7 до 10 мкм.

Локализация митохондрий в клетках определяется двумя факторами. Во-первых, она зависит от расположения других органелл клетки и включений. В растительных дифференцированных клетках митохондрии отодвигаются к периферии клетки центральной вакуолью, в клетках меристемы они располагаются более или менее равномерно. В делящихся клетках митохондрии располагаются на периферии - их вытесняет веретено деления. Локализация митохондрий в клетках определяется двумя факторами. Во-первых, она зависит от расположения других органелл клетки и включений. В растительных дифференцированных клетках митохондрии отодвигаются к периферии клетки центральной вакуолью, в клетках меристемы они располагаются более или менее равномерно. В делящихся клетках митохондрии располагаются на периферии - их вытесняет веретено деления. Во-вторых, митохондрии скапливаются в энергозависимых участках клетки. В скелетных мышцах они располагаются между микрофибриллами, у простейших снабженных ресничками, они лежат в основании ресничек под плазматической мембраной. В нервных клетках они находятся около синапсов, где происходит передача нервных импульсов.

Состав и строение: Состав и строение: 2 Мембраны Наружная Внутренняя(образует выросты – кристы) Матрикс (внутреннее полужидкое содержимое, включающее ДНК, РНК, белок и рибосомы) Функции: Синтез АТФ Синтез собственных органических веществ, Образование собственных рибосом.

Имеющиеся методы позволяют выделить из митохондрий все четыре компонента: наружную мембрану, содержимое межмембранного пространства, внутреннюю мембрану и матрикс.

В состав наружной мембраны входит много молекул белка порина. Особенность его заключается в том, что в липидном бислое он образует широкие гидрофильные каналы. В силу чего, наружная мембрана напоминает сито, она пронизана многочисленными порами, через которые в межмебранное пространство могут проникать все молекулы массой до 10000Да. Включая небольшие белки. В состав наружной мембраны входит много молекул белка порина. Особенность его заключается в том, что в липидном бислое он образует широкие гидрофильные каналы. В силу чего, наружная мембрана напоминает сито, она пронизана многочисленными порами, через которые в межмебранное пространство могут проникать все молекулы массой до 10000Да. Включая небольшие белки. В состав этой мембраны входят также ферменты, участвующие в синтезе митохондриальных липидов.

Состав вещества межмембранного пространства близок к цитозолю. Состав вещества межмембранного пространства близок к цитозолю. Одним из белков, содержащихся в межмембранном  пространстве, является  цитохром c  один из  компонентов дыхательной цепи митохондрий.

Внутренняя мембрана ограничивает основное рабочее пространство митохондрии. Она высокоспецифична, содержит большое количество фосфолипида кардиолипина и практически непроницаема для ионов. В состав мембраны входят входят белки трех главных типов. Внутренняя мембрана ограничивает основное рабочее пространство митохондрии. Она высокоспецифична, содержит большое количество фосфолипида кардиолипина и практически непроницаема для ионов. В состав мембраны входят входят белки трех главных типов. 1-белки, катализирующие окислительные реакции в дыхательной цепи. 2-ферментные комплексы АТФ-синтетазы, играющие ключевую роль в образовании АТФ. 3- специфические транспортные белки, регулирующие перенос метаболитов в матрикс и вывод из него.

Матрикс содержит высококонцентрированную смесь сотен различных ферментов, необходимых для окисления пирувата, жирных кислот и ферментов цикла Кребса. 67% всего белка митохондрии приходится на матрикс. Матрикс содержит высококонцентрированную смесь сотен различных ферментов, необходимых для окисления пирувата, жирных кислот и ферментов цикла Кребса. 67% всего белка митохондрии приходится на матрикс. В матриксе митохондрий содержится собственная ДНК, отличающаяся от ядерной ДНК той же клетки.

Основной функцией митохондрий является синтез АТФ — универсальной формы химической энергии в любой живой клетке. Как и у прокариот, данная молекула может образовываться двумя путями: в результате субстратного фосфорилирования в жидкой фазе (например, при гликолизе) или в процессе мембранного фосфорилирования, связанного с использованием энергии трансмембранного электрохимического градиента протонов (ионов водорода). Митохондрии реализуют оба эти пути, первый из которых характерен для начальных процессов окисления субстрата и происходит в матриксе, а второй завершает процессы энергообразования и связан с кристами митохондрий. При этом своеобразие митохондрий как энергообразующих органелл эукариотической клетки определяет именно второй путь генерации АТФ, получивший название «хемиосмотического сопряжения». Основной функцией митохондрий является синтез АТФ — универсальной формы химической энергии в любой живой клетке. Как и у прокариот, данная молекула может образовываться двумя путями: в результате субстратного фосфорилирования в жидкой фазе (например, при гликолизе) или в процессе мембранного фосфорилирования, связанного с использованием энергии трансмембранного электрохимического градиента протонов (ионов водорода). Митохондрии реализуют оба эти пути, первый из которых характерен для начальных процессов окисления субстрата и происходит в матриксе, а второй завершает процессы энергообразования и связан с кристами митохондрий. При этом своеобразие митохондрий как энергообразующих органелл эукариотической клетки определяет именно второй путь генерации АТФ, получивший название «хемиосмотического сопряжения».

Митохондрии присутствуют во всех эукариотических клетках. Митохондрии присутствуют во всех эукариотических клетках. Размеры митохондрий сопоставимы с размерами бактериальных клеток, их форма изменчива. Митохондрии скапливаются в энергозависимых участках клетки. На их локализацию влияют также другие органеллы клетки, включения, микротрубочки цитоплазмы. Митохондрия окружена двумя специализированными мембранами, которые образуют 2 изолированных митохондриальных компартамента - межмебранное пространство и внутренний матрикс. Внутренняя мембрана формирует многочисленные кристы. Расположение и число крист варьируется в разных клетках. В наружной мембране белок порин образует в липидном бислое гидрофильные каналы, через них в межмембранное пространство проникают молекулы. Внутренняя мембрана содержит фосфолипид кардиолипин. В митохондриях синтез АТФ происходит на основе окисления органических субстратов и фосфорилирования аденозиндифофата. Размножение митохондрий, увеличение их числа в клетке происходит путем роста и деления.

Типы заболеваний Типы заболеваний Помимо относительно распространённой митохондриальной миопатии, встречаются: Митохондриальный сахарный диабет, сопровождающийся глухотой (DAD, MIDD, синдром MELAS) — это сочетание, проявляющееся в раннем возрасте, может быть вызвано мутацией митохондриального гена MT-TL1, но сахарный диабет и глухота могут быть вызваны как митохондриальными заболеваниями, так и иными причинами; наследственная оптическая нейропатия Лебера (en:Leber's hereditary optic neuropathy (LHON)), характеризующийся потерей зрения в раннем пубертатном периоде; синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (en:Wolff-Parkinson-White syndrome) рассеянный склероз и подобные ему заболевания; синдром Лея (Leigh) или подострая некротизирующая энцефаломиопатия : После начала нормального постнатального развития организма болезнь обычно развивается в конце первого года жизни, но иногда проявляется у взрослых. Болезнь сопровождается быстрой потерей функций организма и характеризуется судорогами, нарушенным состоянием сознания, деменцией, остановкой дыхания Митохондриальная нейрогастроинтенстинальная энцефалопатия en:Mitochondrial neurogastrointestinal encephalomyopathy (MNGIE): гастроинтестинальная псевдообструкция и кахексией, нейропатия, энцефалопатия с изменениями белого вещества головного мозга