Системные заболевания кожи презентация

Системные заболевания кожи

Красная волчанка

Классификация красной волчанки Интегументная (кожная): Дискоидная Диссеминированная Центробежная эритема Биетта Глубокая форма Капоши-Игранга Системная: Острая Подострая Хроническая

Дискоидная красная волчанка

Обязательные симптомы: Эритема Гиперкератоз фолликулярный Атрофия рубцовая

Клинические симптомы Симптом Бенье – Мещерского – болезненное снятие чешуек; Феномен дамского каблучка («канцелярской кнопки») – после снятия чешуек, на обратной их стороне скопление роговых масс в виде конусе; Симптом Хачатуряна – наличие сально- роговых пробок в ушных раковинах, напоминающих поверхность наперстка

Необязательные симптомы Инфильтрация Телеангиэктазии Пигментация

Формы дискоидной КВ Гиперкератотическая; Опухолевидная; Папиломатозная (бородавчатый характер, покрыты мощными роговыми наслоениями); Дисхромическая (в центре - зона белого цвета, по периферии - гиперпигментирована); Телеангиэктатическая; Пигментная; Туберкулоидная; Себорейная

Дискоидная красная волчанка Появляется эритематозное пятно, которое вскоре превращается в бляшку. На поверхности эритемы появляются серебристо-серые, плотные чешуйки. Атрофический рубец гладкий, белый с широкой периферической зоной гиперпигментации.

Диссеминированная красная волчанка Большое количество очагов с расплывчатыми границами, Локализация – лицо, волосистая часть головы, грудь, спина (открытые участки кожного покрова), Меньше выражен гиперкератоз и атрофия, Больше склонность трансформации в системную КВ.

Центробежная эритема Биетта Поверхностный вариант кожной формы Локализация – спинка носа, обе щеки Эритематозные пятна мало инфильтрированы Нет выраженного фолликулярного гиперкератоза или отсутствует Слабое шелушение Отсутствует наклонность к рубцовой атрофии Разрешается часто бесследно, нередко без лечения Точечные геморрагии Рецидивирующее течение

Глубокая форма Капоши-Ирганга (люпус- панникулит) 1-2 глубоких плотных инфильтрата (узла) в ПЖК На поверхности узлов – фолликулярный гиперкератоз и атрофия Кожа над узлами нормальная или синюшного цвета Сочетается с типичной КВ ( дискоидной ) Локализация - часто в области плеч Глубокие атрофические рубцы Элементы существуют без изменения годами, иногда заканчиваются с изъязвлением крошкообразной массы

Системная красная волчанка

Кожные проявления Эритема: а) сосудистая «васкулитная» бабочка (эритема появилась и прошла) – нестойкая, усиливается от волнения, инсоляции, воздействия жары, мороза, ветра; б) бабочка типа центробежной (эритема появилась и не проходит) –постоянная, стойкая, иногда с легким шелушением; в) стойкая рожа Капоши – плотная отечность лица, особенно в области век, напоминает рожистое воспаление; г) волчаночная (дискоидная) бабочка (появилась и не проходит; + появились чешуйки и рубцовая атрофия) – типичные очаги дискоидного типа в средней зоне лица (может в центре груди);

Люпус –хейлит – застойная гиперемия с плотными чешуйками с исходом в атрофию; Капилляриты на подушечках пальцев, тыле ладоней и подошв; Энантема – эритематозные очаги с геморрагическими вкраплениями и эрозированием на слизистой рта; Перниоподобные (синюшные кончики пальцев –повышенная чувствительность к холоду), буллезные, узловатые, уртикарные, геморрагические вкрапления; Алопеция: - Рубцовая- псевдопелада Брокка – очаги облысения в теменной и лобной областях; - Нерубцовая – при острой и подострой КВ – «столбики» из обломанных волос по краю ростковых волос;

Синдром Роуэлла - совокупность клинических признаков (поражение кожи, имитирующее многоформную экссудативную эритему) в сочетании с гисто -лабораторными изменениями, присущими системной красной волчанке. дискоидная или системная КВ; диффузная алопеция; диссеминированные отечные эритематозные пятна по типу МЭЭ; «+» проба на ревматоидный фактор; «+» проба на антиядерные антитела

Диагностика красной волчанки

Патоморфологическое исследование Атрофия мальпигиевого слоя Фолликулярный гиперкератоз Вакуольная дегенерация базальных эпидермоцитов Очаговый лимфоцитарный инфильтрат вокруг придатков дермы Отек сосочкового слоя дермы Базальная дегенерация коллагена

Выявление LE- клеток LE – клетка – это нейтрофил, содержащий фагоцитированные обломки ядер поврежденных клеток Большего размера по сравнению с нормальными лейкоцитами Гомогенность фагоцитированной массы Разность в окрашивании: светлая фагоцитированная масса в центре клетки и темное ядро в виде полулуния по периферии

Тест волчаночной полосы или ленточный люпус- тест Тетс идентифицирует антинуклеарные антитела Прямая РИФ – биопсийный материал + флюоресцентная антисыворотка Ig G, С3 → волчаночная полоса (зернистое отложение Ig G, С3 в виде ленты в зоне дермоэпидермального соединения – фиксированные антитела к базальной мембране) При СКВ «+» и в местах поражения и здоровых Непрямая РИФ – сыворотка больного (вместо биопсийного материала) + флюоресцентная антисыворотка

Критерии диагностики СКВ (АРА, 1970, 1982г.) Эритема в зоне «бабочки» - 57%; Дискоидные очаги волчанки -18%; изменения кожи у 10-15% отсутсвуют (lupus sine lupo), у 60-70% - появляются позже; Фотосенсибилизация -43%; Болезненные язвы полости рта или носа -27%; Неэрозированный артрит: 2 или более периферических сустава – 86%; Плеврит -52% или перикардит – 18%; Персистирующая протеинурия (более 0,5 г/сут) -52%, цилиндрурия – 36%; Судороги или психозы -13%; Гемолитическая анемия -18%, лейкопения – 46%, тромбоцитопения – 21%; LE-клетки -73%, ДНК –антитела-67%, Sm-антитела – 31%, ложноположительный тест на сифилис – 15%; Антинуклеарные антитела -99% (постоянно повышенный титр антинуклеарных антител).

Лечение Фотопротекция; Антималярийные препараты: делагил по 1-2 таб. в день, плаквенил по 1 таб. 2раза(максимально) в день 10-15 дней с 5 –дневным перерывом (2-3 месяца); Витаминотерапия – В3, В2, В5, В6, В12, С, Е, А; Ретиноиды – неотигазон; Противовирусные препараты – индукторы интерферона; НПВС (индомитацин, нимусолид) - ↓ дозу антималярийных препаратов в 2 раза; Иммунопрепараты (антиидиотипические моноклональные антитела, лейкинферон, перфторан); Кортикостероиды (10-15 мг/сут преднизолона); Энзимотерапия (вобэнзим) – улучшает биодоставку в ткань; Местно: фторсодержащие КС мази – флуцинар, лоринден А, фторокорт, синофлан, элоком – 2-3 раза в день.

Дискоидная красная волчанка

Дискоидная красная волчанка

Дискоидная красная волчанка

Красная волчанка, гипопигментация

Дискоидная красная волчанка

Дискоидная красная волчанка

Дискоидная красная волчанка

Красная волчанка

Красная волчанка волосистой части головы

Центробежная эритема

Гипертрофическая форма красной волчанки

Глубокая красная волчанка

Обострение красной волчанки под действием солнечных лучей

Подострая красная волчанка

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка

Склеродермия

Стадии развития склеродермии: Отек Индурация (уплотнение) Атрофия кожи

Формы склеродермии Системная Ограниченная

Системная склеродермия

Диффузная склеродермия Генерализованное поражение всей кожи, включая туловище Висцеральные поражения – пищеварительный тракт, сердце, легкие, печень.

Диффузная склеродермия Менее доброкачественное течение. Процесс распространяется на значительные участки кожного покрова. Склеротический процесс распространяется на мышцы, суставы, кости. Процесс может распространяться на слизистые оболочки полости рта, гортани, глотки, влагалища. Длится годами и приводит к инвалидизации

Лимитированная CREST- синдром, симптом Тибьержа -Вейссенбаха – поражение лимитировано кожей кистей, стоп, лица C – кальциноз R – Рейно E – эзофагит (эзофагальная дисфункция) S – склеродактилия T – телеангиэктазия

Перекрестная overlap – синдром ( ССД + ДМ, ССД + РА); Чаще при подостром течении заболевания. Синдром Шарпа – смешанное соединительнотканное заболевание (СКВ + ССД + ДМ). Поражение кожи по типу КВ или СКВ; Симптом Рейно; Артриты, артралгии; Изменения двигательной функции пищевода;

Висцеральная Поражения внутренних органов – сердца, легких, пищеварительного тракта, почек. Без поражения кожи.

Ювенильная Начало до 16 лет; Поражение кожи очаговое; Хроническое течение.

Очаговая склеродермия

Очаговая (бляшечная) Поверхностная «сиреневая» Гужеро Индуративно- атрофическая (Вильсона) Келлоидоподобная Узловатая глубокая Буллезная (эрозивно-язвенная) Генерализованная

Ограниченная, бляшечная склеродермия Размером с ладонь. Процесс распространяется на подкожную клетчатку. Хорошо выражена лиловая кайма. Не имеет склонности к распространению. Заканчивается атрофией кожи с нарушением пигментации.

Линейная Лентовидная (вдоль конечности) Кольцевидная (вокруг пальцев стоп и кистей, предплечий, полового члена, голеней) Саблевидная Зостериформная Прогрессирующая гемиатрофия лица Ромберга (поражается половина лица в виде атрофии дермы, гиподермы, жевательных и мимических мышц, хрящевой и костной ткани)

Склероатрофический лишай (лихен) Цумбуша Болезнь белых пятен Доброкачественное течение; Локализация – кожа шеи, груди, спины, плечевого пояса, живота, Чаще у женщин Поверхностные снежно-голубого цвета пятна вокруг волосяных фолликулов, блестящие, морщинистые, могут сливаться Вокруг очагов наблюдается эритематозный гиперпигментированный венчик

Идиопатическая атрофодермия Пазини - Пьерини Локализация – туловище, плечи,бедра Слегка пигментированные цианотичные высыпания округлой формы с незначительной атрофией Могут сливаться между собой и образовывать очаги больших размеров с фестончатыми краями

Лечение

Антибиотикотерапия Пенициллин по 300-500 тыс ЕД 4 раза или по 1 млн 2 раза в сутки на курс 25-30-40 млн; Фузидин Na – по 0,5 (1таб-0, 125г)-4 таб в день 4 раза, на 0, 5 2 раза – 7-10 дней; Тетрациклины Макролиды

Антифиброзные средства Купренил (D-пенициллинамин)- подавляет избыточный синтез коллагена фибробластами, подавляет аутоиммунное воспаление; Эффект: подавление уменьшения плотного отека и пигментации кожи, уменьшение артралгии и миалгии, снижение проявления синдрома Рейно по 150-300тмг в день 2 недели, затем каждые 2 недели повышают на 300 мг до 1800 мг; в течение 2 месяцев, далее уменьшают до поддерживающей 300-600 мг в сутки. Мадекассол – препарат из экстракта растения Centella asiatica, содержит азиатиковую и мадекассоловую кислоты, ингибирует синтез коллагена, стабилизирует лизосомальные мембраны, по 10 мг внутрь 3 раза в день 3-6 месяцев

Ферменты Хемотрипсин (протеолитический фермент) Лидаза (1раз в день) или лонгидаза (1раз в 3 дня)-замедляет фиброзообразование Вобэнзим по 3-5 таб 1 раз в день с достаточным кол-вом воды

Сосудистые вазодилятаторы и миорелаксанты Пентоксифиллин (вазонит) Циннаризин Доксиум Но-шпа Мидокалм

Ангиопротекторы Нифедипин Верапамил Андекалин Милдронат

Дезагреганты Реополиглюкин Тиклид Гепарин (фраксипарин) Курантил

Биогенные стимуляторы Стекловидное тело Алоэ Солкосерил!!! (актовегин в/в, в/м капельно)

Наружная терапия аппликации димексида 50-70% мадекассоловая мазь актовегиновая гепариновая метилурациловая троксевазин гель крем «Фитостимулин» гель Долобене

Физиотерапия лазеротерапия низкоинтенсивная ультразвук фонофорез с лидазой электрофорез с куриозином фотохимиотерапия или ПУВА (реже) ГБО (редко) ЛФК Массаж Сероводородные и родоновые ванны Грязеолечение

Очаговая склеродермия

Очаговая склеродермия

Диффузная склеродермия

Папулы и телеангиэктазии при системной склеродермии

Склероз и атрофия вульвы

Склеродермия, атрофия кожи («удар саблей»)

Диссеминированная генерализованная склеродермия

Прогрессирующая системная склеродермия

Высыпания на коже лица при системной склеродермии

Прогрессирующая системная склеродермия с контрактурой пальцев

Мутиляции пальцев при системной склеродермии

Благодарим за внимание