Специфические пути обмена отдельных аминокислот. Патология. (Лекция 12) презентация

ЛЕКЦИЯ № 12 Специфические пути обмена отдельных аминокислот. Патология

План: Серин и глицин. Роль ТГФК и витамина В12 в этих процессах, их нарушение (мегалобластическая анемия). Цистеин. Образование сульфат-иона, образование ФАФС. Метионин. Образование S -аденозилметионина (SАМ), его участие в реакциях трансметилирования. Ресинтез метионина, роль ТГФК и витамина В12 в этом процессе. Связь обменов метионина и цистеина. Метионин как липотропное вещество. Схема путей обмена глутаминовой и аспарагиновой кислот, их биосинтез, участие в обезвреживании аммиака. Глутамин как донор аминогруппы при синтезе ряда соединений. Образование и использование в организме ГАМК и ГОМК. Антиоксидантные, антигипоксические и адаптогенные свойства Глу, Асп, их клинико – фармакологическое значение. Фенилаланин: схема обмена, реакции образования тирозина. Катехоламиновый и меланиновый пути, реакции, регуляция. Гомогентизиновый путь (схема). Фенилкетонурия, альбинизм, алкаптонурия как энзимопатии обмена фенилаланина (механизмы биохимических нарушений, диагностические показатели крови и мочи). Триптофан: схема основных путей обмена. Реакции биосинтеза серотонина, биологическое значение. Схема кинуренинового пути, и его роль в образовании НАД и снижении потребности в витамине РР.

Серин. Глицин. В превращениях серина и глицина ключевую роль играют ферменты, коферментом которых служат производные фолиевой кислоты. Витамин: фолиевая кислота (фолат, витамин B9, витамин Bc, витамин M)

Активация фолиевой кислоты

Дигидрофолат-редуктаза (1.5.1.3) (англ. Dihydrofolate reductase, DHFR)

Роль ТГФК в метаболизме аминокислот (серин глицин, гомоцистеин метионин), в синтез нуклеиновых кислот (пуриновые основания, тимидиловая кислота), в образовании эритроцитов в образовании ряда компонентов нервной ткани

Дефицит фолиевой кислоты

В обмене одноуглеродных фрагментов важную роль играет витамин В12

Активация В12

Дефицит В12

Мегалобластическая анемия

Обмен серина и глицина

Серин. Глицин. Синтез серина:

Схема путей обмена и биологическое значение серина и глицина

Метионин

Значение метионина

Синтез Синтез холина:

Цистеин

Использование цистеина

Образование сульфат-иона, его утилизация

Использование ФАФС 1.В обезвреживании ксенобиотиков: 2.В синтезе гликозаминогликанов (сульфирование ОН-групп производных глюкозы, галактозы сульфотрансферазой)

Глутамат

Глутамин

Аспарагиновая кислота

Аспарагин

Фенилаланин

Условно заменимая АК, образуется из незаменимого фенилаланина. Содержание тир в пищевых белках достаточно велико.

Обмен тир в надпочечниках и нервной ткани Обмен тир в надпочечниках и нервной ткани

Обмен тирозина в меланоцитах

Катаболизм тирозина в печени

Незаменимая АК. Является предшественником ряда важных биологически активных веществ, в частности серотонина и рибонуклеотида никотиновой кислоты.

Схема серотонинового пути: Схема серотонинового пути:

Гниение триптофана в кишечнике

Спасибо за внимание!