СРС. Клинико-лабораторные проявления амилоидоза презентация

Государственный Медицинский Университет г. Семей Кафедра: пропедевтики внутренних болезней Дисциплина: пропедевтика внутренних болезней СРС Клинико-лабораторные проявления амилоидоза.

План Введение 1.Понятие «амилоидоз». 2.Клинические проявления амилоидоза. 3.Лабораторно-инструментальная диагностика амилоидоза. Заключение Список литературы.

Введение Амилоидоз (амилоидная дистрофия) — нарушение белкового обмена, сопровождающееся образованием и отложением в тканях специфического белково-полисахаридного комплекса — амилоида. Развитие амилоидоза связано с нарушением белково-синтетической функции ретикуло-эндотелиальной системы, накоплением в плазме крови аномальных белков, служащих аутоантигенами и вызывающих образование аутоантител. В результате взаимодействия антигена с антителом происходит осаждение грубодисперсных белков, участвующих в образовании амилоида.

Амилоидоз почек (АП) — заболевание с внеклеточным отложением в ткани почек амилоида, развивающееся преимущественно при генерализованных (системных) формах амилоидоза. Амилоидоз почек (АП) — заболевание с внеклеточным отложением в ткани почек амилоида, развивающееся преимущественно при генерализованных (системных) формах амилоидоза. Этиология, патогенез амилоидоза неизвестны. Обычно это состояние ассоциируется с наличием в организме хронической инфекции (туберкулез, сифилис) или нагноения (остеомиелит, легочные нагноения). Это так называемый вторичный амилоидоз. Довольно распространен вторичный амилоидоз и при таких заболеваниях, как ревматоидный артрит, язвенный колит, некоторые опухоли, затяжной септический эндокардит.

По наличию или отсутствию причинного фактора выделяют следующие формы амилоидоза: По наличию или отсутствию причинного фактора выделяют следующие формы амилоидоза: 1)Идиопатический (первичный); 2)Наследственный (генетический), встречающийся при периодической болезни и некоторых формах семейного амилоидоза, связанный с наследственной ферментопатией; 3)Приобретенный (вторичный), являющийся следствием ревматоидного артрита, злокачественных опухолей и гемобластозов, а также длительно текущих хронических нагноительных процессов; 4)Старческий; 5)Локальный.

Клинические проявления амилоидоза Больные амилоидозом почек долго не предъявляют каких-либо жалоб, и только появление отеков, их распространение, усиление общей слабости, резкое снижение активности, развитие почечной недостаточности, артериальной гипертензии, присоединение осложнений (например, тромбозы почечных вен с болевым синдромом и анурией) заставляют больных обратиться к врачу. Иногда наблюдается диарея.

Лабораторно-инструментальная диагностика амилоидоза Протеинурия развивается при всех его формах, но наиболее характерна для вторичного амилоидоза. Основную часть которого составляют альбумины. Продолжительная потеря белка почками приводит к гипопротеинемии (гипоальбуминемия) и обусловленному ею отечному синдрому. При амилоидозе отеки приобретают распространенный характер и сохраняются в терминальной стадии уремии. Диспротеинемия проявляется также значительным повышением СОЭ и изменением осадочных проб. При выраженном амилоидозе возникает гиперлипидемия за счет увеличения содержания в крови холестерина, липопротеидов, триглицеридов. Сочетание массивной протеинурии, гипопротеинемии, гиперхолестеринемии и отеков (классический нефротический синдром) характерно для амилоидоза с преимущественным поражением почек.

Протеинурия являться важнейшим симптомом, в ряде случаев значительная (до 40 г в сутки). Как правило, довольно рано появляются выраженные отеки. Отсутствие отеков при амилоидозе почек связывают с инфильтрацией амилоидом надпочечников и потерей натрия.

При исследовании мочи, помимо белка, в осадке обнаруживают цилиндры, эритроциты, лейкоциты. При исследовании мочи, помимо белка, в осадке обнаруживают цилиндры, эритроциты, лейкоциты.

Функциональные клинические пробы с красным и метиленовым синим (быстрое исчезновение красителей при внутривенном введении из сыворотки крови вследствие их фиксации амилоидом и значительное снижение выделения их почками) не всегда информативны. Биопсия с окраской красным и последующей микроскопией в поляризованном свете (появление зелёного свечения) — наиболее информативный метод.

Заключение В случаях нераспространенных отложений амилоида, малой выраженности клинических проявлений, не представляющих угрозу для жизни, терапевтические мероприятия не являются крайне необходимыми. Прогноз зависит от основного заболевания, на фоне которого развился амилоидоз; осложнений основного заболевания или амилоидоза; характера терапевтических мероприятий, направленных на лечение основного заболевания или амилоидоза. Важную роль играет ранняя диагностика и выявления заболевания на ранних стадиях.

Список литературы Мухин Н.А., Моисеев В.С. Пропедевтика внутренних болезней: учебник + СД. – 4-е изд. – М., 2008. – 848 с. Пропедевтика внутренних болезней - Гребенев А.Л. – Учебник. Дифференциальная диагностика внутренних болезней, Хэгглин Р. Название: Дифференциальная диагностика внутренних болезней Издательство: Медицина, 1997 г. Пропедевтика внутренних болезней: Учебник.—5-е изд., перераб. и доп. Авторы: Василенко В.Х., Гребнев А.Л. Город: М. Издательство: Медицина 2001 г.

Как ревматоидный артрит, язвенный колит, некоторые опухоли, затяжной септический эндокардит.

Какой белок составляет основную часть в моче ? Инфильтрацией амилоидом надпочечников и потерей натрия.

Увеличенные уплотнённые почки Увеличенные уплотнённые почки