Заболевания вегетативной нервной системы презентация

ЗАБОЛЕВАНИЯ ВЕГЕТАТИВНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ Нейроонкология

Классификационная модель ЗВНС Классификационная модель ЗВНС Классификация ЗВНС, пояснения к классификации Особенности формирования патологического процесса в ВНС, патогенез, патоморфология Семиотика ЗВНС, основные проявления синдрома вегетативной дистонии

Классификационная модель синдрома вегетативной дистонии

Первичные синдромы – конституциональные на основе наследственной предрасположенности, а также входящие в клинику очерченных нозологических форм наследственных заболеваний (например, б.Шарко-Мари) Первичные синдромы – конституциональные на основе наследственной предрасположенности, а также входящие в клинику очерченных нозологических форм наследственных заболеваний (например, б.Шарко-Мари) Вторичные синдромы полиэтиологичны (в их развитии также играют роль генетические факторы, а также особенности функции ВНС как общеорганизменной регуляторной системы).

В происхождении вторичных синдромов наиболее значимы: В происхождении вторичных синдромов наиболее значимы: острый и хронический эмоциональный стресс с возможностью последующего развития определенного психосоматического заболевания органические заболевания нервной системы первичные соматические заболевания, среди которых особенно большое значение имеет сахарный диабет, системные заболевания

Практически всегда при ЗВНС развивается синдром вегетативной дистонии с его частными вариантами: Практически всегда при ЗВНС развивается синдром вегетативной дистонии с его частными вариантами: конституциональный вегетативно-эмоциональный синдром (КВЭС) психовегетативный синдром (ПВС) синдром ПВН вегетативно-сосудисто-трофический синдром (ВСТС)

Патогенез сегментарных ЗВНС Ирритация Денервация – потеря контроля ВНС за деятельностью висцеральных органов, сосудов, гладких мышц Сочетание ирритации и денервации Генетические расстройства биохимических процессов

Патогенез надсегментарных вегетативных нарушений нарушения мозговой вегетативной регуляции (часто субклинические) при любой патологии мозга недостаточность систем и структур ЛРК неполноценность адаптивных приспособительных реакций психо-сомато-вегетативная дезинтеграция

расстройства «мозгового гомеостаза», то есть правильного функционирования неспецифических систем мозга, - нарушение взаимоотношений активирующих стволовых ретикулярных систем с синхронизирующими системами ствола мозга и зрительного бугра расстройства «мозгового гомеостаза», то есть правильного функционирования неспецифических систем мозга, - нарушение взаимоотношений активирующих стволовых ретикулярных систем с синхронизирующими системами ствола мозга и зрительного бугра связь вегетативных нарушений, особенно пароксизмальных, с определенным функциональным состоянием мозга (фазы сна и бодрствования)

снижение числа нейронов в боковых рогах спинного мозга, вегетативных ганглиях снижение числа нейронов в боковых рогах спинного мозга, вегетативных ганглиях исчезновение вегетативных волокон с развитием преимущественно аксонопатии в связи отсутствием или малой миелинизацией изменения, характерные для основного заболевания: глиоз при сирингомиелии, отложения амилоида при амилоидозе, опухоли, инфекционно-аллергические, сосудистые, токсические изменения и т.п.

Особенности формирования патологического процесса в ВНС Некоторые особенности ВНС клетки ВНС очень чувствительны к снижению насыщенности кислородом, но устойчивы к длительной гипоксии склонность патологического процесса к генерализации с вовлечением многих уровней сегментарных и надсегментарных: развитие надсегментарных синдромов при поражении сегментарно-периферических отделов и наоборот

свойство реперкуссии - способность оживлять дремлющие очаги свойство реперкуссии - способность оживлять дремлющие очаги возможность развития локального процесса с иррадиацией В по многочисленным рефлекторным путям ведущее значение процессов раздражения в связи с отсутствием структур синаптического и пресинаптического торможения

ПАТОФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЦЕССЫ ПРИ ЗВНС нарушение нейродинамики: повышение возбудимости и реактивности рецепторов, ганглиев, сегментарного аппарата и надсегментарных образований формирование очагов патологической доминанты формирование патологических детерминантных систем дезинтеграция симпатических, парасимпатических, эрготрофных и трофотропных систем

нарушение нейромедиации нарушение нейромедиации избыточность медиатора недостаточность медиатора дезинтеграция гуморально-гормональные нарушения

Симптомы ЗВНС сенсорно-альгические вазомоторные (ангиодистония, ангиодистрофия) пиломоторные висцеральные (дисфункции, дистрофии) зрачковые дисфункции экскреторных желез

нарушения потоотделения нарушения потоотделения тканевые дистонии и дистрофии (кожные, мышечные, склеротомные, костные) нарушения терморегуляции нейроэндокринно-обменные нарушения сна и бодрствования эмоционально-мотивационные

В системе сосудистой регуляции акроцианоз лабильность окраски кожи изменения кожной температуры приливы сосудистые цефальгии и др.

В респираторной системе (гипервентиляционный синдром) ощущение удушья ощущение нехватки воздуха одышка, неадекватная нагрузке затруднение дыхания без признаков органического поражения

В гастроинтестинальной системе диспептические расстройства (сухость во рту, тошнота, рвота, отрыжка и др.) абоминальгии дискинетические феномены (метеоризм, урчание, запоры, понос и др.)

В терморегуляторной и В терморегуляторной и потоотделительной системах неинфекционный субфебрилитет периодический озноб диффузный или локальный гипергидроз В вестибулярной системе ощущения неустойчивости Головокружения

В склеротомно-мышечной системе В склеротомно-мышечной системе апоневротические цефалгии мышечно-тонические феномены артральгии боли в позвоночнике, костях

Классификация Первичные Вторичные – метастатические Экстрадуральные Интрадуральные Экстрацеребральные Интрацеребральные Супратенториальные Субтенториальные Компримирующие - фибромы, эндотелиомы, липомы Инфильтрирующие - глиомы Солитарные Множественные – факоматоз, нейрофибраматоз Степень дифференцировки нервных клеток обуславливает степень злокачественности

Первичные опухоли - 75% Первичные опухоли - 75% Вторичные (метастатические) - 23-25% легкие - 25 % молочные железы - 6-20% меланома 50% гипернефрома, опухоли простаты распространение - гематогенное перивертебральные вены Прямое в 60 % первичный очаг ясен, в 20% проявляется до основного очага в 8% развивается карциноматоз.

ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА (TUMOR CEREBRI) Общемозговые симптомы гипертензионный синдром - оглушенность, апатичность, психическая подавленность, головная боль, головокружение, тошнота и рвота (раздражение блуждающего нерва). Возможны эпи­лептические припадки менингеальные явления застойный сосок зрительного нерва - границы соска зрительного нерва стушеваны, сосок резко увеличен и выбухает вперед, вены расширены и вместе с арте­риями совершают перегиб, поднимаясь на выбухающий вперед сосок, в связи с какой-то отрезок этих сосудов не попадает в поле зрения офтальмоскопирующего вторичная атрофия падение остроты зрения до слепоты

ОБЩЕМОЗГОВЫЕ Головные боли до 50% (при супратенториальной локализации опухоли могут быть с латерализацией, при субтенториальной локализации ретробульбарные, ретроаурикулярные, затылочные) Основа: сосудистые (особенно венозный отток), ликвородинамические, оболочечные. Нарушение когнитивных функций: память, мышление, мотивация (апатия, абулия) Нарушение сознания Дислокационные - тенториальные, бульбарные, спинальные Другие неврологические нарушения (головокружение, вегетативные нарушения) Оболочечные Другие нарушения (эндокринные)

Динамика бессимптомно медленном поступательное развитие всех симптомов медленно прогрессирующее, особенно медленно растут менингиомы (в течение 5 лет и дольше) остро развивающиеся эпизоды кровоизлияние сдавление продолговатого мозга ущемлении в затылочном отверстии, что ведет к расстройству дыхания и сердечной деятельности (синдром Брунса).

Очаговые симптомы по локализации и доступу три группы: супратенториальные, полушарные субтенториальные, мосто-мозжечкового угла, мозжечковые, стволовые туберогипофизарные. сосудистые опухоли и ложные опухоли - кисты, морфологическое строение опухоли и локализация - операбельность Степень злокачественности определяется не только гистологическими характеристиками, но и доступностью опухоли для оперативного вмешательства, а на этапе операции - от возможности экстирпации)

ПЕРВИЧНЫЕ ОПУХОЛИ Глиомы - 40 % Глиобластома 20% Астроцитома I, II степени – 10% Эпендимома – 6% Медуллобластома – 2% Олигодендроглиома – 1% Папиллома хориоидальных сплетений – 1% Метастатические - 23-25% Менингиома – 17% Аденомы гипофиза – 5% Шванномы – 5% Лимфомы – 3% Другие (врожденные, недифференцированные, нейроэктодермальные опухоли) – 7% ВЗРОСЛЫЕ астроцитома, глиобластома ДЕТИ медуллобластома, нейробластома, хондрома

Дифференциальный диагноз Инфекции Метаболические нарушения Псевдоопухоли Гематомы (эпи- и субдуральные) Правильное использование диагностических методик При осмотре кожи: меланоматоз, факоматоз Внутренние органы: легкие, молочные железы, простата, прямая кишка, почки

ОЧАГОВЫЕ симптомы Синдромы раздражения - эпипроявления Синдромы выпадения - в зависимости от локализации вторичные дисциркуляторные эндокринные, ликвородинамические

ХАРАКТЕРИСТИКИ ОТДЕЛЬНЫХ ОПУХОЛЕЙ Глиобластома (злокачественная астроцитома) - Особенности - после 40 лет, имеются данные о генетической предрасположенности, более частого заболевания работников нефтеперерабатывающей промышленности. Локализация - типично белое вещество полушарий, реже ствол, мозжечок, спинной мозг Течение подострое прогредиентное, эпипроявления обычно за год до выявления. Прогноз - 80% умирает в течение 6-8 месяцев. Заметного прогресса в лечениии за последние 20 лет нет.

ХАРАКТЕРИСТИКИ ОТДЕЛЬНЫХ ОПУХОЛЕЙ Астроцитома I. II степени Особенности слабо васкуляризирована, РКТ гиподенсный нечеткий очаг, плохо усиливающийся. ЯМРТ выявляет более четко. Локализация развивается во всех отделах, но у взрослых чаще субкортикально, в детском и молодом возрасте - II пара, мозжечок, ствол. Течение рост медленный в течение нескольких лет. Симптомы  смещение  прорастание Прогноз

ХАРАКТЕРИСТИКИ ОТДЕЛЬНЫХ ОПУХОЛЕЙ Олигодендроглиома Особенности составляет 10% всех глиом, обычно после 30-40 лет. Локализация лобные доли, внутрижелудочковая, РКТ гиподенсный четкий очаг, с возможной кальцинацией и кистами. Течение: склонна к спонтанным кровоизлияниям Гистологически доброкачественная, излечение у 1/3 пациентов. Лечение Р-терапия Химиотерапия

ХАРАКТЕРИСТИКИ ОТДЕЛЬНЫХ ОПУХОЛЕЙ Менингиома Особенности составляет 17% всех опухолей головного и спинного мозга, обычно после 50 лет, чаще у женщин. Локализация серп, конвекс, обонятельная полоска, гребень основной кости, бугорок турецкого седла, большое затылочное отверстие, тенториум. Гистологически 7 категорий: синцитиальная, переходная, фибробластическая, микрокистозная, псаммоматозная, ангиобластная - злокачественная (более склонна к рецидивированию). Медленно прогредиентное развитие в течение нескольких лет. Прогноз зависит от локализации и возможности полного удаления.

ХАРАКТЕРИСТИКИ ОТДЕЛЬНЫХ ОПУХОЛЕЙ Папиллома хориоидального сплетения Особенности 0,5% Локализация у детей - боковые желудочки, у взрослых - 4 желудочек Течение: медленно развивается, возможны ликвородинамические кризы. Прогноз: хирургическое лечение очень эффективно.

ХАРАКТЕРИСТИКИ ОТДЕЛЬНЫХ ОПУХОЛЕЙ Липома Особенности: в любом возрасте Локализация: чаще мозолистое тело Дермоидные и эпидермоидные опухоли Особенности: холестеатомы истинные эпидермоидные опухоли Локализация: мостомозжечковый угол, супраселлярная зона, 4 желудочек, пинеальная и надполушарная локализация Течение: развивается медленно. Прогноз: хирургическое лечение эффективно при возможности экстирпации.

ХАРАКТЕРИСТИКИ ОТДЕЛЬНЫХ ОПУХОЛЕЙ Первичная лимфома Особенности: отмечается учащение за последние годы, связывают с ВИЧ и ВЭБ. Отмечается иммунодефицит IgM, аномалия иммуноглобулина IgA. Локализация: единичные и множественные субкортикально, интравентрикулярно, субарахноидально. Течение: изменения личности, очаговые симптомы и эпипроявления на фоне иммуносупрессии. Прогноз: очень эффективно лечение кортикостероидами. Положительный результат дает рентгенотерапия и химиотерапия.

Опухоли III желудочка и пинеальной области Опухоли III желудочка и пинеальной области Аденомы гипофиза Краниофарингиомы растущие из кармана Ратке Герминома (тератома) Эмбриональная карцинома Пинеалома Особенности чаще у мальчиков. Течение наличие нейроэндокринных нарушений, анопсии, чаще битемпоральные, гидроцефалия, синдром Парино. Повышается содержание -фетопротеина (ФП) и хорионического гонадотропина (ХГЧ). Прогноз: чувствительны к радиотерапии. Хирургическое лечение эффективно при доброкачественных формах при возможности экстирпации.

ЛОБНЫЕ ДОЛИ расстройства психики - апатия, абулия, гипомнезия, нарушается мышление, критика, склонны к плоским шуткам, неряшливы, совершают нелепые поступки, расторможение влечений, прожорливы, грубы. лобная атаксия, насильственный хватательный рефлекс Янишевского односторонняя аносмия застой на глазном дне обнаруживаются поздно, синдром Фостер-Кеннеди

ВИСОЧНЫЕ ДОЛИ вестибулярные расстройства — ощущение неустойчивости, вращения окружающих предметов, головокружения, яркие слуховые, зрительные, обонятельные и вкусовые галлюцинации. эпилептические припадки. фиксационная амнезия - гиппокамп гемианопсия (квадрантная) педункулярный альтернирующий синдром доминантная височная доля — сенсорная, амнестическая афазия.

ЗАТЫЛОЧНЫЕ ДОЛИ гомонимная или квадрантная гемианопсия, зрительная агнозия; алексия и речевая агнозия. эпилептические припадки со зрительной аурой, поворотом головы и глаз в сторону, противоположную опухоли.

ПОДКОРКОВЫЕ УЗЛЫ ПОДКОРКОВЫЕ УЗЛЫ гиперкинезы расстройства, обусловленные сдавлением внутренней капсулы. СТВОЛ МОЗГА спастический геми- и тетрапарез поражение черепных нервов бульбарный паралич синдром Брунса ЭПИФИЗ преждевременное половое созревание, сдавление четверохолмия и коленчатых тел - расстройство слуха и зрения

ГИПОФИЗ битемпоральная гемианопсия первичная атрофия зрительных нервов рентгенологически деформация турецкого седла клинически — эндокринные расстройства с нарушением обмена: адипозо-генитальная дистрофия (при хромофобной аденоме), акромегалия (при эозинофильной аденоме) синдром Иценко— Кушинга (при базофильной аденоме) сдавление дна III желудочка несахарный диабет (diabetes insipidus) булимия (bulimia) гипоталамические кризы.

ОПУХОЛИ СПИННОГО МОЗГА Интрамедуллярные - глиомы Экстрамедуллярные – невриномы, менингиомы, псаммомы ограниченные или диффузные Метастатические - обычно в тело позвонка с вторичной компрессией спинного мозга

Расположение проводников по поперечнику спинного мозга

Экстрамедуллярные опухоли три последовательные стадии развития симптомов: первая — стадия корешковых болей, парестезий; вторая — стадия сдавления спинного мозга с картиной броун-секаровского паралича; третья — конечная стадия полного поперечного поражения спинного мозга с параличами и задержкой мочи.

Ликворологическая диагностика Ликвор прозрачный, иногда ксантохромный, белково-клеточная диссоциация содержание белка повышено в 2 - 10 раз и больше Полный или частичный блок проба Квеккенштедта проба Стуккея Миелография ЯМР Сцинтиграфия

Дифференциальная диагностика туберкулезный спондилит сифилитический пахименингит гуммозный спинальный менингит расслаивающая аневризма аорты саркома оболочек спинного мозга метастатический рак позвоночника пролабирование межпозвонкового диска хроническая сосудистая недостаточность миелоидной лейкемии миеломная болезнь