Болезнь Такаясу презентация

Болезнь Такаясу

Нечасто встречающаяся болезнь, от которой страдают в основном молодые женщины и девушки, начиная с подросткового возраста (у детей это заболевание не встречается) — неспецифический аортоартериит, называемый еще болезнью Такаясу, преимущественно наблюдается у жителей азиатских стран.

Определение: Это системное воспалительное заболевание ревматического характера, поражающее внутреннюю поверхность аорты и ее ветвей. При прогрессирующем воспалении повреждается внутренняя поверхность сосудов, в результате чего утолщаются внутренняя и средняя оболочки кровеносных сосудов, средний гладкомышечный слой разрушается и замешается соединительной тканью, в просвете сосуда появляются гранулемы, состоящие из гигантских клеток.

Патоморфология: Воспаление и пролиферация vasa vasorum Воспалительная инфильтрация средней сосудистой оболочки преимущественно Т или В-лимфоцитами с формированием гранулем. Так же могут присутствовать гранулоциты, макрофаги и гигантские клетки. Очаговое разрушение ГМК и эластина мышечной оболчки. Фиброз. Гиперплазия и фиброз интимы и адвентиции. Развитие стенозов и тромбозов сосудов.

Поздняя стадия болезни Такаясу:

Классификация:

Клиника: Характерными признаками этого заболевания служат либо асимметрия или отсутствие пульса его при измерении в плечевых артериях, разница в АД на разных руках, выслушиваются посторонние шумы в аорте, сужение или окклюзия (непроходимость) аорты и ее ветвей. Больные предъявляют жалобы на слабость, боли в руках, физические нагрузки переносятся плохо. Возможны боли в грудной клетке слева, в шее, в плече слева. Как следствие, появляется симптоматика неврологических расстройств: рассеянное внимание, проблемы с памятью, шаткая походка, снижена работоспособность, часты потери сознания.

Если при синдроме Такаясу поражен зрительный нерв, возможно резкое снижение зрения, двоение в глазах, полная внезапная слепота на один глаз, если происходит окклюзия центральной артерии сетчатки глаза.

При изменениях в брюшном отделе аорты ухудшается кровообращение в ногах, больные испытывают сильные боли при ходьбе. Если поражены артерии почек, в моче обнаруживаются эритроциты, белок, может развиться тромбоз почечной артерии.

В течении неспецифического аортоартериита выделяют острую и хроническую стадию, но симптомы острого периода могут быть неспецифичными, поэтому правильный диагноз удается поставить крайне редко, по той причине, что такие же симптомы встречаются и при многих других инфекционных заболеваниях.

Так как эта симптоматика очень схожа с ревматоидным артритом, его и ставят в большинстве случаев больным. Хроническая стадия болезни Такаясу развивается через 6-8 лет после начала заболевания, тогда и появляются определенные симптомы, дающие возможность постановки правильного диагноза. Больных должны насторожить хроническая мышечная слабость, головные боли, боли по ходу крупных суставов, нарушение координации, памяти. Это повод обратиться к врачу для установления причины этих нарушений, вполне возможно, что это признаки неспецифического аортоартериита

Различные проявления артериита Такаясу:

Диагностика: Диагноз «болезнь Такаясу» может быть поставлен врачом, если налицо не менее трех симптомов, на которые обращают внимание больные: Между АД на верхних конечностей не менее 10 мм. рт. ст. разницы. Исчезновение пульса на руках или его значительная слабость; Хромота перемежающаяся; Возраст больного не более 40 лет; Шумы в аорте, определенные при выслушивании; Сужение или окклюзия артерии, выявленная при обследовании; Выявленная при обследовании недостаточность клапана аорты; Стойкое повышение АД; Длительное увеличение СОЭ ( скорости оседания эритроцитов неустановленной причины)

Инструментальные исследования: УЗИ сосудов – методом сканирования появляется возможность оценивать состояние коронарных сосудов и скорость кровотока. Ангиография (рентгенографическое изучение сосудов) с введением контрастного вещества позволяет выявить места сужения и окклюзий артерий. Рентгенологическое обследование грудной клетки – позволяет обнаружить поражение ствола аорты и легочной артерии. Эхокардиография – поможет оценить работу сердечной мышцы. Реоэнцефалография и электроэнцефалография – с помощью этих обследований можно оценить нарушения в кровеносных сосудах в головном мозге и уровень его активности.

Лечение: Терапия неспецифического аортоартериита призвана: Оказать воздействие на активное воспаление, снять его в той мере, в какой это возможно; Одной из главных задач является борьба с ишемическими осложнениями; Снятие симптомов артериальной гипертензии (снижение артериального давления).

Основным препаратом в терапии неспецифического аортоартериита является гормональный препрат «Преднизолон», который с успехом борется с острыми клиническими явлениями болезни Такаясу. Этот препарат назначается, как правило, на постоянной основе, дозу прописывает врач. Отмена его возможна лишь, если будет достигнута стойкая ремиссия – отсутствие в течение нескольких лет всех симптомов болезни Такаясу и удовлетворительные результаты лабораторных и диагностических исследований.

В случае недостаточной эффективности «Преднизолона», к лечению подключают еще один сильнодействующий препарат — «Метотрексат». Это цитостатик, подавляющий синтез ДНК и обладающий противоопухолевой активностью, его назначение позволяет снизить дозировку «Преднизолона», а также он хорошо зарекомендовал себя в случаях, когда лечение «Преднизолоном» не дает желаемого эффекта.

Хирургическое лечение критических стенозов артерий: ангиопластика или хирургическая реваскуляризация в период ремиссии. Показания к хирургическому лечению: стеноз почечной артерии с симптоматической артериальной гипертензией стеноз коронарной артерии с ишемией миокарда перемещающаяся хромота, ограничивающая повседневную активность ишемия головного мозга тяжелая коарктация аорты, недостаточность аортального клапана, аневризма грудного или брюшного отдела аорты более 5 см в диаметре Как показала практика, чрескожная коронарная ангиопластика у значительного числа пациентов через 1-2 года сопровождается рестенозом. Аортокоронарное шунтирование характеризуется лучшими долгосрочными результатами.

Проводить диф.диагноз с: Гигантоклеточный артериит; Атеросклероз; Коарктация аорты; Острая ревматическая лихорадка; Фибромускулярная дисплазия почечных сосудов; Анкилозирующий спондилоартрит; Антифосфолипидный синдром.