ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ презентация

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ Регуляция обмена вещеста Нарушения энергетического обмена Нарушения основного обмена Нарушения белкового обмена

Обмен веществ (метаболизм) -определяется наследственными факторами и регулируется деятельностью эндокринной и нервной систем.

Нарушения метаболизма -могут проявляться на всех уровнях биологической организации – от молекулярного и клеточного до организменного.

Нарушение метаболизма на клеточном уровне связано с нарушением механизмов: -саморегуляции, образующих систему, функционирующую по принципу обратной связи -нервно-гормональных, принимающих участие в регуляции метаболизма в клетке и согласованности их с другими клетками, органами и организмом в целом

Нарушение метаболизма на органном и организменном уровне: -связано с состоянием нервной и эндокринной систем: нервная система регулирует трофическую функцию и тканевой обмен эндокринная система регулирует обмен веществ за счет работы системы «гипоталамус-гипофиз»

Нарушения энергетического обмена

Нарушения энергетического обмена Лежат в основе большинства функциональных и органических нарушений органов и тканей. Могут возникать на всех этапах энергетических превращений (недостаток субстрата, ферментов, АМК, витаминов, микроэлементов, генетические дефекты, действие ингибиторов)

Нарушения на клеточном уровне: При повреждении цитоплазматических включений как следствие нарушения обмена нуклеиновых кислот, перекисного окисления липидов, действия токсинов, нарушения нервной и гуморальной регуляции Разобщение окисления и фосфорилирования в митохондриях

Нарушения на органном и тканевом уровне Приводят к изменению специфической функции соответствующих органов и тканей

Нарушения на уровне целостного организма Связаны с нарушением регуляторной функции нервной и эндокринной систем Проявляются нарушениями процессов термогенеза и термолиза

Анаболизм - это ферментативный синтез клеточных компонентов, совершающихся с потреблением энергии

Нарушение катаболических процессов приводит к: -нарушению регенерации АТФ -недостатку субстратов для анаболических процессов

Нарушение анаболических процессов приводит к: Нарушению воспроизведения биологически активных веществ (ферментов, гормонов), необходимых для катаболических процессов

Нарушения основного обмена

Основной обмен - Это количество энергии, которая необходима для поддержания жизни организма в состоянии полного покоя, натощак и при оптимальных внешних условиях

Способы оценки состояния основного обмена Прямая калориметрия Непрямая калориметрия

Регулирующее влияние на основной обмен оказывают: Тироксин Соматотропин Адреналин Инсулин

Угнетение энергетических процессов: Торможение ЦНС Гипофункция гипофиза, щитовидной железы, половых желез Голодание Гиповитаминозы гр. В Высокая температура окружающей среды Гиперкапния

Активация энергетических процессов: Повышенная физическая нагрузка Лихорадка Переохлаждение в стадии адаптации Гиперфункция щитовидной железы, надпочечников Опухолевые процессы (лейкоз) Избыточное потребление белка Начальная стадия сердечной недостаточности

Нарушение обмена белков

Нарушение обмена белков может быть: экзогенного происхождения (количественная или качественная недостаточность) эндогенного происхождения ( болезни ЖКТ, инфекции, кровопотери, нефроз, гепатиты, стресс)

Нарушения белкового обмена может происходить на различных этапах: Нарушение расщепления и всасывания белков Замедление поступления АМК в органы и ткани Нарушение синтеза белков Патология межуточного обмена белков Изменение скорости распада белка

Нарушение расщепления и всасывания белков Первичные – при различных формах патологии желудка, кишечника, главных пищеварительных желез Вторичные – при функциональных расстройствах секреторной и всасывательной функции эпителия (отек слизистой оболочки желудка и кишечника, нарушение переваривания белков и всасывания аминокислот в желудочно-кишечном тракте)

Уменьшение секреции соляной кислоты и ферментов снижение активности протеолитических ферментов (пепсина, трипсина, химотрипсина) приводит к недостаточному образованию АМК и усилению перистальтики

Недостаточность функции поджелудочной железы вызывает дефицит трипсина, химотрипсина, карбоангидразы – приводит к снижению интенсивности полостного или пристеночного пищеварения

Усиление перистальтики, уменьшение площади всасывания – приводит к сокращению времени контакта содержимого химуса с апикальной поверхностью энтероцитов, незавершенности процессов энзиматического распада и процессов активного и пассивного всасывания

Повреждение стенки тонкого кишечника -приводит к неравномерному по времени всасыванию отдельных аминокислот из просвета кишечника и дисбалансу аминокислот в крови, нарушению синтеза белка

Недостаточное переваривание белка в верхних отделах ЖКТ -сопровождается увеличением перехода продуктов его неполного расщепления в толстый кишечник и усилением бактериального расщепления АМК с образованием ядовитых ароматических соединений (индол, скатол, фенол, крезол) и интоксикацией организма.

Замедление поступления АМК в органы и ткани При нарушении способности тканей и органов (особенно печени) поглощать аминокислоты

Нарушение синтеза белков Голодание Отсутствие незаменимых АМК Повреждение генетического аппарата Нарушение нервно-эндокринной регуляции

Белково-энергетическая недостаточность алиментарно-зависимое состояние, вызванное достаточным по длительности и/или интенсивности преимущественным белковым и/или энергетическим голоданием, проявляющееся дефицитом массы тела и/или роста и комплексным нарушением гомеостаза организма в виде изменения основных метаболических процессов, водно-электролитного дисбаланса, изменения состава тела, нарушения нервной регуляции, эндокринного дисбаланса, угнетения иммунной системы, дисфункции желудочно-кишечного тракта и других органов и систем

Клинико-патогенетические варианты тяжелой БЭН

Алиментарный маразм Результат тяжелого белкового и энергетического голодания, дефицита витаминов и минералов (сбалансированная БЭН) Резкое истощение за счет активной утилизации мышечных белков

Квашиоркор – несбалансированная алиментарная БЭН

Диспротеинемия - изменение соотношения отдельных фракций белков крови (альбуминов и глобулинов) – приводят к снижению сопротивляемости организма, сдвигам гомеостаза (нарушение онкотического давления, водного баланса)

Гиперпротеинемия - увеличение содержания всех или отдельных белков – при инфекционных заболеваниях, сопровождающихся обширными воспалительными процессами (увеличивается синтез гаммаглобулинов)

Гипопротеинемия - уменьшение содержания всех или отдельных белков – при заболеваниях печени, почек (снижается синтез альбуминов)

Патологические белки С-реактивный белок (воспаление) Дефектный гемоглобин (гемоглобинозы) Патологические фибриногены (нарушение свертываемости крови) Криоглобулины (способны выпадать в осадок при Т≤ 37°)

Патология межуточного обмена белков (нарушение обмена АМК) Нарушение реакций: Переаминирования Окислительного дезаминирования Декарбоксилирования

Нарушение реакций переаминирования чаще всего при недостатке в организме витамина В6 Патологическое усиление (повреждение печени, инсулиновая недостаточность) Патологическое снижение (белковое голодание, нарушение синтеза трансаминаз)

Нарушение реакций окислительного дезаминирования (снижение): Гипоксия Гиповитаминозы С, РР, В2 Диффузные поражения печени Белковая недостаточность - приводит к увеличению концентрации АМК и введению их с мочой

Нарушение реакций декарбоксилирования Усиление активности декарбоксилаз Торможение активности аминооксидаз Нарушение связывания аминов белками

Изменение скорости распада белка (усиление) Лихорадка Обширные воспалительные процессы Тяжелые травмы Гипоксия Злокачественный опухолевый процесс Усиленный распад белка приводит к отрицательному азотистому балансу

Патология конечного этапа обмена белков Связывание и обезвреживание аммиака идет по 2-м механизмам: в печени – путем образования мочевины в других тканях – путем присоединения аммиака к глутаминовой кислоте с образованием глутамина

Нарушение образования мочевины При снижении активности ферментных систем (гепатит, цирроз печени) в крови накапливается аммиак (азотемия) - при высоких концентрациях аммиака возможно нарушение деятельности ЦНС (кома)

Креатинурия - повышение содержания креатинина в моче: -голодание -авитаминоз Е -лихорадка -тиреотоксикоз

Фенилкетонурия (фенилпировиноградная олигофрения) Дефект синтеза фермента фенилаланингидроксилазы Тип наследования – аутосомно-рецессивный Метаболический блок на этапе превращения фенилаланина в тирозин Накопление фенилаланина в крови Недостаток тирозина Недостаток производных тирозина – катехоламинов, серотонина Образование и накопление в крови и моче токсических метаболитов фенилаланина: Финилпировиноградная кислота, Фенилмолочная кислота, Фенилуксусная кислота

Проявления фенилкетонурии: Психическое недоразвитие Вялость, раздражительность, беспокойство ребенка Посветление волос, радужки глаз Запах мочи «заплесневелый мышиный, волчий» Гипотония мышц Артериальная гипотензия Судорожный синдром

Алкаптонурия Дефект синтеза гомогентизат-1,2-диоксигеназы Тип наследования – аутосомно-рецессивный Метаболический блок метаболизма гомогентизиновой кислоты

Алкаптонурия Накопление гомогентизиновой кислоты в крови Накопление гомогентизиновой кислоты и ее продуктов окисления в моче «черная» моча Отложение гомогентизиновой кислоты в тканях: коже, костях (позвоночник), хряще (суставы), склере, почках, надпочечниках, щитовидной, поджелудочной, предстательной железах, миокарде, эндотелии сосудов Окисление гомогентизиновой кислоты Образование меланинподобного пигмента – алкаптона Охроноз – темно-коричневое прокрашивание тканей

Охроноз склеры и «черные уши» у больных алкаптонурией

Нарушение конечных этапов катаболизма белков ГИПЕРАЗОТЕМИЯ – увеличение концентрации азотсодержащих веществ в плазме крови выше нормы (норма 14-28,5 ммоль/л) -продукционная -ретенционная

Подагра Этиология: Приобретенные факторы Избыточное потребление белка Гиподинамия Соматические болезни Наследственные факторы Недостаточность ферментов метаболизма мочевой кислоты Патогенез: Увеличение в крови концентрации мочевой кислоты Метаболический механизм Генетически обусловленные нарушения синтеза ферментов Недостаточность гипоксантин-гуанин-фосфорибозил-трансферазы - угнетение ресинтеза нуклеотидов из пуринов (Синдром Леша-Нихена) Высокая активность фосфорибозилтрансферазы и ксантиноксидазы - повышенный синтез предшественников мочевой кислоты Почечный механизм Уменьшение экскреции мочевой кислоты почками

Благодарю за внимание.