Патология челюстных костей презентация

Патология челюстных костей

План лекции Опухоли челюстных костей Кисты челюстных костей Дисплазии челюстных костей Пороки развития лица

Опухоли челюстных костей Обычно одонтогенные опухоли (генез связан с зубообразующими тканями) Чаще доброкачественные, но могут рецидивировать. Злокачественные одонтогенные опухоли, характеризуются быстрым ростом, встречаются очень редко и обычно у пожилых людей

Клиническое значение Ведут к смещению и расшатыванию зубов Могут возникать в местах непрорезавшихся зубов Могут прорастать в мягкие ткани полости рта Возможность инвазии в верхнечелюстную пазуху при образовании в верхней челюсти Могут сопровождаться спонтанными переломами челюстей

Классификация Органоспецифические опухоли челюстных костей Связанные с одонтогенными эпителием Одонтогенные опухоли смешанного генеза Связанные с однотогенной мезенхимой Органонеспецифические опухоли челюстных костей

Органоспецифические опухоли Их генез связан с зубообразующими тканями – эмалевым органом (эктодермального происхождения) и зубным сосочком (мезенхимального происхождения) Эмалевый орган – эмаль зуба Зубной сосочек – одонтобласты, дентин, пульпа, цемент

Развитие зуба

Опухоли связанные с одонтогенным эпителием Амелобластома Аденоматоидная одонотогенная опухоль Кератокистома

Амелобластома Доброкачественная опухоль с медленным, местнодеструирующим ростом В 80% тело нижней челюсти в области моляров и премоляров, а также угол и ветвь нижней челюсти М=Ж, чаще в 20-50 лет Мутации в генах, ассоциированных с сигнальными путями MAPK (митоген-активируемая протеинкиназа) После удаления нередко рецидивирует

Макроскопическая картина Пораженная челюсть веретенообразно утолщена ("вздутие"), при разрушении кортикальной пластинки прорастает в мягкие ткани десны и дна полости рта Солидная – узел плотной серо-розовой ткани без кист (редкий вариант опухоли) Монокистозная – опухоль с одиночной гладкостенной кистой. Костная ткань челюсти окружает опухоль в виде тонкой скорлупы Поликистозная – амелобластома с множественными кистами. На рентгенограмме «мыльные пузыри»

Микроскопическая картина Гистологически напоминает эмалевый орган Кистозная Фолликулярная Плексиформная Акантоматозная Базально-клеточная Гранулярно-клеточная Гистологические варианты клинического и прогностического значения не имеют

Аденоматоидная одонтогенная опухоль Доброкачественная опухоль из одонтогенного эпителия со структурами амелобластомы и образованием мелких трубочек из амелобластов М=Ж, во 2-й декаде жизни (после 30 лет не встречается) Часто связана с непрорезавшимся зубом и макроскопически напоминает кисту прорезывания В отличии от амелобластомы, развивается чаще в верхней челюсти в области клыков и премоляров Является одной из наиболее доброкачественных одонтогенных новообразований, обычно даже не рецидивирует при простой энуклеации

Макроскопическая картина Многокамерная киста с утолщенными стенками и редко превышает 3 см в диаметре Часто обнаруживается связь опухоли с коронкой непрорезавшегося зуба, особенно клыка На рентгенограммах выявляются мелкие кальцинаты, вид «хлопьев снега» («кальцинаты-снежинки»)

Кератокистома (примордиальная киста) Доброкачественная опухоль одонтогенного происхождения с потенциально агрессивным и инфильтративным поведением Ранее считалась дизонтогенетической одонтогенной кистой М=Ж, с пиком во второй декаде жизни. Множественные кератокистомы встречаются обычно у более молодых лиц Мутация в гене PTCH (опухолевый супрессор) на 9 хромосоме Источником опухолевых клеток являются дентальная пластинка (или ее остатки) и базальные клетки вышележащего эпителия слизистой оболочки полости рта Опухоль обладает выраженным местнодеструирующим ростом склонной к перфорации в мягкие ткани

Макроскопическая картина Локализуется чаще всего в зоне формирующегося зачатка 3-го нижнего моляра и в дальнейшем распространяется по длиннику нижней челюсти, не вызывая резкой деформации кости, и выявляется только с переходом на угол и ветвь нижней челюсти Может быть одно- и многокамерной с истончением кортикальной пластинки Корни зубов, проецирующиеся в полость кисты, сохраняют периодонтальную щель, но сами зубы сдвигаются

Микроскопическая картина Имеет тонкую фиброзную стенку с выстилкой из многослойного плоского эпителия ороговевающего по паракератотическому типу Базальный слой эпителия с ярко выраженными базофильными ядрышками, с характерной неполной базальной мембраной. В пласте эпителия могут выявляться участки дисплазии Данные характеристики будут отличать опухоль от кист челюстей с участками кератизации

Исходы При расширении периодонтальной щели может инфицироваться Поликистозная форма может рецидивировать после оперативного удаления Может входить в состав синдрома невоидной базальноклеточной карциномы (синдром Горлина) – наследственное заболевание, характеризующееся различными пороками развития внутренних органов, множественными кератокистомами и развитием мультицентричной базальноклеточной карциномы Лечение хирургическое с дальнейшим наблюдением

Опухоли смешанного генеза Одонтома Киста Горлина

Одонтома Наиболее часто встречающаяся опухолевая мальформация (гамартома) челюстных костей. Обычно возникает у детей, подростков и молодых лиц В верхней челюсти встречается несколько чаще, чем в нижней, локализуется в области премоляров Растет медленно, имеет капсулу, при больших размерах вызывает деформацию челюсти Данная опухоль может являться одним из признаков синдрома Гарднера (наследственный полипоз толстого кишечника)

Классификация Простая одонтома представлена твердыми тканями одного зуба, соединенными в виде нароста в области корня, шейки или корня существующего зуба, "впаянного" в цемент Сложные одонтомы развиваются из нескольких зубных зачатков Смешанная (комплексная) одонтома - хаотичное по топографии сочетание твердых зубных тканей: эмали, дентина, цемента Составная — конгломерат спаянных друг с другом мелких рудиментарных зубов (топография твердых тканей упорядочена, как в обычных зубах). Их количество может достигать десятков и даже сотен

Макроскопическая картина Инкапсулированный узел из нескольких зубоподобных элементов, легко разделяющихся или спаянных между собой

Киста Горлина Кальцифицирующаяся одонтогенная кистома или киста Горлина выявляется во втором-третьем десятилетии жизни в области резцов или клыков Часто связана с непрорезавшемся зубом, одно-, реже многокамерная, размером 2-4 см Микроскопически эпителий стенки кисты напоминает амелобластому. Встречаются комплексы «клеток-призраков», которые могут подвергаться кальцинозу с формированием вокруг них многоядерных гигантских клеток инородных тел До 20% кист Горлина содержат участки, напоминающие одонтому

Одонтогенная миксома Третья по частоте встречаемости среди одонтогенных опухолей (после одонтомы и амелобастомы) Медиана встречаемости 30 лет Макроскопически желтовато-белая слизистого вида масса, чаще всего в нижней челюсти. Рентгенологически «медовые соты» Микроскопически ткань миксоидного характера с клетками звездчатой формы с анастомозирующими отростками и мелкими островками одонтогенного неактивного эпителия Опухоль может рецидивировать из-за неполного удаления и прорастания в костномозговой канал

Первичный внутрикостный рак Развивается из островков Малассе на фоне амелобластомы из кератокистомы Быстрый рост, разрушает кость Развитие данной опухоли не связано с воздействием канцерогенов Необходимо исключить происхождение опухоли из слизистой оболочки полости рта и метастазы плоскоклеточного рака, что бывает крайне сложно сделать

Кисты челюстных костей

Общие положения Истинная киста челюсти - полостное образование, имеющее фиброзную стенку (капсулу) и выстилку внутренней поверхности из эпителия Ложные кисты не имеют эпителиальной выстилки. В настоящее время рассматриваются в группе опухолеподобных поражений челюстных костей Обнаруживаются у людей во всех возрастных группах, с одинаковой частотой у лиц обоего пола Осложнением является резорбция, атрофия костной ткани от давления, что сопровождается деформацией челюстей и риском спонтанного перелома

Одонтогенные кисты Радикулярная (околокорневая) киста Фолликулярная (зубосодержащая) киста Киста прорезывания

Радикулярная киста Образуется в альвеолярных отростках челюстных костей при прогрессировании хронического гранулематозного периапикального периодонтита Формируется через кистогранулему, когда полость последней выстилает эпителий островков одонтогенного эпителия Маляссе, или эпителий десны в виде многослойного плоского неороговевающего эпителия Киста расположена в области верхушки корня зуба, изредка прилежит к боковой поверхности корня В верхней челюсти встречаются в 2—3 раза чаще, чем в нижней Составляет до 90% одонтогенных кист

Макроскопическая картина Увеличивается медленно (месяцы, а иногда годы), достигая размеров от 0,5 до 3 см в диаметре, иногда больше Содержимое кисты желтоватого цвета. В просвете — слегка опалесцирующая жидкость, а при обострении воспаления — гной

Микроскопическая картина Внутренняя поверхность выстлана неороговевающим сквамозным эпителием с участками грануляционной ткани В стенке обнаруживаются кровоизлияния, скопления сидерофагов, воспалительный инфильтрат, нередко с наличием гигантских многоядерных клеток При обострении в инфильтрате выявляются нейтрофильные гранулоциты, а в состоянии ремиссии инфильтрат образован макрофагами и лимфоцитами Эпителий, пролиферируя, образует сетевидные отростки в толщу стенки — характерный признак именно этой кисты

Осложнения Выбухая в вестибулярную область имеет тенденцию к нагноению и образованию свищей При частой локализации в верхней челюсти может вести к развитию одонтогенного гайморита Нагноение может осложниться развитием свищей, абсцессов и флегмон мягких тканей орофациальной области В нижней челюсти возможно развитие остеомиелита Резидуальная киста – радикулярная киста, обнаруженная после экстракции зуба

Фолликулярная киста (зубосодержащая) Является дизонтогенетической кистой, развивается из эмалевого органа непрорезавшегося зуба Встречается довольно часто и выявляется в возрасте 10-30 лет в области нижнего третьего моляра Причиной являются нарушения процессов дифференцировки элементов эмалевого органа В полости кисты обнаруживается коронка неразвитого зуба (иногда нескольких зубов), а сама киста связана с местом соединения цемента и эмали Может являться источником злокачественных опухолей

Микроскопическая картина Тонкий неороговевающий сквамозный эпителий выстилает внутреннюю поверхность кисты Подлежащая рыхлая волокнистая ткань обычно с признаками мукоидного отека При развитии воспалительного процесса эпителий, как правило, трансформируется в ороговевающий, подлежащая ткань становится грубоволокнистой, инфильтрированной клеточными элементами

Киста прорезывания Разновидность фолликулярной кисты (фолликулярная киста, связанная с коронкой прорезывающегося или прорезавшегося зуба) Вынесена из челюстной кости и расположена в основном в ткани десны Выявляется в первом десятилетии жизни и чаще локализуется в области 3-го нижнего моляра или верхнего клыка В стенке кисты встречаются островки одонтогенного эпителия, в полости может быть зуб

Неодонтогенные кисты

Киста носонебного (резцового канала) Верхняя челюсть, небо Белесоватое содержимое, выстилка многослойным плоским и реснитчатым эпителием. Варианты: Киста носогубная на альвеолярном отростке в основании ноздри – цилиндрический эпителий многорядный с плоскоклеточной метаплазией Глобуломаксиллярная киста между клыком и резцом – уплощенный цилиндрический или кубический эпителий.

Десневая киста младенца (жемчужина Эпштейна) Одна или более кист в десне Матово-белесоватая, желтая Ороговевающий эпителий Протекает бессимптомно Разрушается через 3 месяца

Костные дисплазии

Фиброзная дисплазия Опухолеподобное заболевание моно- и полиоссальное. Поражаются кости черепа, бедренные, большеберцовые кости или ребра Поражение лицевого скелета традиционно относится к монооссальной форме поражения Мутация гена GNAS1 сигнальный путь с которого ведет к избыточной пролиферации преостеобластов Возможно, дальнейшие изучение генетических нарушений переведет его в группу опухолей Возникает в детском и юношеском возрасте, чаще у женщин с преимущественным поражением верхней челюсти

Макроскопическая картина Кость деформируется вследствие ее очагового увеличения («вздутия») Рентгенологически картина «измельченного стекла» Образование увеличивается медленно (годы, десятилетия), но может довольно быстро привести к тяжелой деформации и обезображиванию лица с нарушением жизненно важных функций У трети больных в крови повышается уровень щелочной фосфатазы

Микроскопическая картина Разрастание клеточно-волокнистой остеогенной ткани, строящей примитивные костные балочки по типу «рыболовного крючка» (незавершенный остеогенез), которая замещает собой зрелую костную ткань челюсти Костные балки расположены в умеренно клеточной фиброзной ткани, не содержащей остеокластов и остеобластов Границы, разросшейся серовато-белесоватого вида опухолеподобной ткани нечеткие, размытые, без образования капсулы

Исходы Поражение в подавляющем большинстве случаев доброкачественное, но изредка наблюдается переход в остеосаркому (особенно при проведении лучевой терапии) Возможны рецидивы после хирургического лечения Синдром МакКьюна-Олбрайта (McCune-Albright`s syndrome) – наследственный вариант полиоссальной формы фиброзной дисплазии в сочетании с меланоцитарными поражениями кожи (пятна «кофе с молоком»), преждевременным половым созреванием и патологией щитовидной железы

Костная дисплазия (периапикальная цементодисплазия) Встречается в области верхушек нижних резцов в виде избыточного образования цемента по типу грубоволокнистой кости Обычно возникает у женщин негроидной расы среднего возраста. Происхождение данной дисплазии связывают с периодонтальной связкой Образование представлено фиброзной тканью с включением цементноподобного вещества, со временем появляются участки костной ткани

Формы/названия Периапикальная костная дисплазия – поражение возникает в передней части нижней челюсти и поражает несколько смежных зубов Очаговая костная дисплазия – поражение нескольких смежных зубов возникает в задних отделах нижней челюсти Цветущая костная дисплазия - поражение захватывает несколько отделов в челюсти (характерно для черных женщин среднего возраста) Гигантоморфная цементома (множественная семейная гигантская цементома)

Гигантоморфная цементома Характеризуется мультицентричным ростом с образованием многочисленных узелков и узлов в челюстных костях и за их пределами со значительным расширением челюсти Обычно возникает у молодых лиц с наследственной предрасположенностью и имеет связь с хромосомными аномалиями Данная форма ранее относилась к порокам развития

Исходы Периапикальная и очаговая костная дисплазия обычно являются случайными рентгенологическими находками. Цветущая костная дисплазия может проявить себя клинически при наличии сопутствующей инфекции Возможны вторичные воспалительные изменения, особенно при цветущей костной дисплазии Заболевание не требует лечения, если нет инфекционных осложнений или выраженной деформации челюсти

Центральная гигантоклеточная гранулема (остеокластома) До 30% всех опухолей челюстей и чаще у женщин старше 30 лет Может встречаться в составе херувизма, гиперпаратиреоидных состояний, синдрома Нуан Округлое образование с кистами в виде разрушенной кости красного, бурого цвета, по периферии – новообразование кости Микроскопически: фибробласты, остеобласты, периваскулярные остеокласты, гемосидерин, остеоид, костные балки (аналогично гигантоклеточному эпулису) Возможна малигнизация

Исходы Различают агрессивные и неагрессивные гигантоклеточные гранулемы Агрессивные гранулемы, как правило, болезненные, обладают местодеструирующим ростом, более клеточной стромой, более крупными гигантскими клетками, часто рецидивируют. Практически постоянно обнаруживаются признаки воспаления. Возможны очаги кальциноза и образование костной ткани Лечение заключается в удалении образования В случае обширных поражений и рецидивов применяют лечение кальциотонином, глюкокортикоидами и ингибиторами роста сосудов

Херувизм Редкое семейное заболевание (аутосомно-доминантный тип наследования), которое выявляется в раннем детском возрасте. Мутация гена происходит на хромосоме 4p16.3 Характеризуется двусторонним симметричным поражением костной ткани углов и ветвей нижней челюсти, реже боковых отделов верхней челюсти Лицо принимает округлую форму, напоминая лицо херувима. Рентгенологически в челюсти выявляется картина «мыльных пузырей»

Исходы Микроскопически не отличается от центрального гигантоклеточного поражения, особенно на ранних стадиях, но впоследствии происходит образование кист за счет рассасывания тканей остеокластами, а вокруг сосудов по типу манжетов накапливается фуксинофильная субстанция Диагноз устанавливается на основании клинических, рентгенологических и гистологических данных. С наступлением полового созревания процесс стабилизируется. Хирургическое вмешательство требуется только при выраженных функциональных нарушениях

Болезнь Педжета Деформирующая остеодистрофия Резорбция кости по типу мозаики Формы: монооссальная и полиоссальная Фазы: Инициальная – остеолитическая Активная – остеогенез, остеолиз Неактивная – остеосклеротическая Толщина костей до 5 см Обезображивание лица Осложнения: переломы, остеосаркома у 1-10% больных

Аневризмальная костная киста Расширенное остеолитическое поражение Возраст пациентов обычно до 30 лет Поражение именно челюстных костей составляет всего около 3% Может возникать вторично при гигантоклеточном поражении или фиброзной дисплазии В большинстве случаев возникает первично, возможно, как реактивный процесс без связи с травмой Стенка кисты выстлана макрофагами. Перегородки кисты также состоят из макрофагов, фибробластов, гигантских остеокластоподобных клеток и участков остеоиода

Исходы Вероятно эта киста в дальнейшем будет отнесена к опухолям (стабильная транслокация 17 хромосомы, возможно связанная с клональной пролиферацией) Киста может быть одиночной или множественной с перфорацией и переходом на мягкие ткани. Внутри кисты содержится кровянистая жидкость Лечение заключается в кюретаже. Риск рецидивов повышается при росте кисты в мягкие ткани

Посттравматическая костная киста Несмотря на название связи с травмой при образовании этой кисты достаточно редкие Возможной причиной образования данных кист являются транслокации некоторых хромосом Встречается обычно во второй декаде жизни, как находка при рентгенологическом исследовании Заполнена прозрачной жидкостью, эпителиальная выстилка отсутствует, стенка представлена богатой сосудами соединительной тканью с нередко встречающимися зернами гемосидерина После кюретажа обычно исчезает

Пороки развития

Пороки развития челюстных костей Расщелина верхней губы – хейлосхизис «заячья губа» Расщелина неба – палатосхизис (в мягком и/или твредом небе) – «волчья пасть» Хейлогнатопалатосхизис Косая расщелина лица: Параназальная Косая колобома Сочетание ротоглазных с расщелинами губы и неба. Частота встречаемости – 1:1000 родов, тяжелые - 1:80 000-100 000

Пороки развития Хоботок, гипо-/гипертелоризм Агнатия/аплазия нижней челюсти, макростомия Синотия – сближение мочек ушей на шее Аглоссия и микроглоссия у нежизнеспособных плодов Макроглоссия (часто при синдроме Дауна) и складчатость.

Пороки развития зубов Аномалии числа, размеров, формы: адентия, микро-/макродентия Нарушение структуры – аплазия, гипоплазия, дисплазия эмали и дентина Аномалии положения – ретенция, полуретенция, вне дуги Нарушения сроков прорезывания и роста

Спасибо за внимание!