Синдром Пьера Робена презентация

Презентация на тему: Синдром Пьера Робена Выполнила студентка Группы 0ФМ-2 Бегалиева Эмине

Общая характеристика Синдром Пьера Робена – это врожденный порок развития, проявляющийся тремя основными признаками: - расщелина неба - недоразвитие нижней челюсти - «западение» языка.

Этиология и патогенез Нарушение эмбрионального развития нижней челюсти происходит как при наличии механической компрессии внутри матки, так и при воздействии инфекции на ранних этапах беременности или нейрогенетических нарушениях.

Клиническая картина Сразу же после рождения появляется резкое нарушение дыхания, связанное с западением языка. Ребёнок беспокоен, выражена синюшность. Из-за нарушения акта глотания во время кормления ребёнка может наступить удушье.

Наряду с типичной триадой у больных с синдромом Робена имеются и другие пороки развития (врождённая катаракта, миопия, пороки сердца, мочеполовой системы, аномалии развития грудины и позвоночника, а также полидактилия и врождённое отсутствие конечностей. Умственное недоразвитие отмечается примерно у 20 % больных. Наряду с типичной триадой у больных с синдромом Робена имеются и другие пороки развития (врождённая катаракта, миопия, пороки сердца, мочеполовой системы, аномалии развития грудины и позвоночника, а также полидактилия и врождённое отсутствие конечностей. Умственное недоразвитие отмечается примерно у 20 % больных.

Диагностика При проведении высококачественного ультразвукового исследования диагноз синдрома Пьера Робена должен быть определен пренатально. После рождения патология диагностируется в первый день жизни на основании данных пренатальной УЗ-диагностики и клинической картины.

Лечение Существует метод, позволяющий удлинить нижнюю челюсть – компрессионно-дистракционный остеосинтез. Метод заключается в том, что на нижнюю челюсть с 2-х сторон устанавливаются аппараты, проводятся распилы челюсти между лапками аппаратов и фрагменты челюсти плотно прижимаются друг к другу — компрессия. С 5-6 суток после операции фрагменты челюсти постепенно, со скоростью 1 миллиметр в сутки, разводятся аппаратами на необходимую величину. Процесс удлинения челюсти аппаратами называется дистракцией, а аппарат соответственно – компрессионно-дистракционным. Между фрагментами кости образуется новая молодая кость – костная мозоль. Операция проводится под интубационным наркозом. Такое оперативное лечение у новорожденных и младенцев проводится по жизненным показаниям.

Прогноз

Спасибо за внимание!