Репродуктивті эндокринология. Жыныстық жетілу. Жыныстық жетілудің бұзылыстары, презентация

Репродуктивті эндокринология. Жыныстық жетілу. Жыныстық жетілудің бұзылыстары, жыныс ағзаларының аномалиялары.

Жоспары: І.Кіріспе ІІ.Негізгі бөлім: - Жыныстық жетілу кезеңінің физиологиясы мен патологиясы - Жыныс мүшелерінің даму ақаулары ІІІ.Пайдаланылған әдебиеттер

Репродуктивті жүйе Функционалдық жүйе, антенаталдық кезеңде қызметі басталып, қыз бала өмірінің 16 жасында белсенді қызмет ету шыңына жететін репродуктивтік жүйе, 45 жаста репродуктивтік жүйе қызметі әлсіреп, 55 жаста репродуктивтік жүйенің гормондық қызметі толық тежеледі.

Жатырдың дамуы Өмірдің алғашқы бірінші жылдарында жатырдың өлшемдері кішіриеді. Оның ұзындығы- 2,5 см, салмағы 2,5 г тек қана 6 жасқа қарай жатырдың салмағы жаңа туылған нәрестегідей болады, жатырдың мойнымен денесінің қатынасы өзгереді – бірінші жылдың соңына 2:1, 8 жасына 1,4:1, 3-4 жаста жатыр кіші жамбас қуысына түседі. Жатырдың өсуі 8 жастан басталады, әсіресе 10-11 жаста 12-13 жаста жатыр мойнымен денесінің арасында бұрыш пайда болады, кіші жамбаста жатыр физиологиялық қалпында орналасады, жатыр мойнының денесіне қатынасы– 1:3

Әйел өмірінің кезеңдері Құрсақішілік кезең немесе антенаталдық даму (40апта) Постнаталдық кезең: Жаңа туылған бала кезеңі (1 ай) Балалық шақ (8 жасқа дейін) Жыныстық жетілу (8 жастан 18 жасқа дейін): ▪ препубертаттық (8-9 жас) , ▪ пубертаттық кезеңнің бірінші фаза сы 10-13 жас, ▪ пубертаттық кезеңнің екінші фаза сы - 14-17 (18 жас), Бала босану немесе репродуктивтік климактериялық: ▪ пременопауза ▪ менопауза ▪ постменопауза

Жыныстық жетілу кезеңі, 10-11 жас: (7) 8 -жастан 17 (18) жасқа дейін Осы кезеңде репродуктивтік жүйенің жетілуі жүреді. Физикалық даму аяқталып, бойдың жылдам өсуі байқалады, түтіктік сүйектердің өсу аймақтары сүйектенеді, әйел типті дене бітім қалыптасады. Жыныстық жетілу кезеңі белгілі –бір қатаң кезектілікпен өтеді.

Пубертаттық кезеңнің 1-ші фазасы 10-13 жас Сүт безінің көлемі үлкейеді – телархе, Қаса түстене бастайды (10-12 жас) - пубархе, Сосын қолтық асты түтіктенеді және алғашқы етеккір келеді (13 жас) - менархе (14-18 жас).

Пубертаттық кезеңнің екінші фазасы - 14-17 (18 жас) Сүт безінің үлкеюі мен қолтық астындағы түтіктенулер өз мәресіне жетеді, менструалдық цикл овуляторлы сипатта болады. Бойының өсуі тоқтайды, Әйел типті жамбас толық түрде қалыптасады.

Репродуктивтік немесе жыныстық жетілген кезең (17-18 жастан 45 жасқа дейін) Жұмыртқа келткасы кезеңді түрде жетілуімен және гипоталамус-гипофиз-аналық без жүйесі белсенді гормон бөліу қызметімен сипатталады. Овуляторлық, ретті менструалдық циклмен сипатталады.

Климактерлік кезең Пременопауза –45 жастан 50 жасқа дейін (менопауза болғанға дейін). Менопауза – етеккірдің тоқтауы – әйел өмірінде соңғы ерікті етеккір. Етеккір тоқтағаннан 12 ай өткеннен кейін ретроспективті түрде нақты күн қойылады. Қазіргі кездегі мәліметтер бойынша 50,8 жаста менопауза болады. Ол аналық бездің овуляторлық қызметі тоқталуының жасқа байланысты көрсетеді. Постменопауза – менопаузадан кейінгі өмір кезеңі. ЛГ мен ФСГ деңгейі жоғары болуымен сипатталады. Перименопауза – 45 жастан кейін аналық без қызметінің төмендеуінің басталу кезеңі, оған менопаузадан кейінгі 1 жыл қосылады.

Жыныстық жетілудің бұзылыстары Жыныстық ерте жетілу (ЖЕЖ) – екіншілік жыныстық белгілердің пайда болуы және етеккірдің ерте 8 жаста келуі. Кездесу жиілігі 2,5 %. ЖЕЖ изосексуалдық түрде (әйелдік түрде) немесе гетеросексуалдық түрде (ерлер түрінде) кездесуі мүмкін.

Жыныстық даму бұзылыстарының жіктелуі: Мерзімінен ерте жыныстық жетілу (МЕЖЖ): 1. Изосексуалды (әйелдік типтегі МЕЖЖ) Нағыз (централды, конституционалды) Жалған (перифериялық: ана безінің феминизациялайтын ісіктері, ана безінің фолликулярлық ісіктері) 2. Гетеросексуалды (ерлік типтегі): Адреногениталды синдромның жай вирильді түрі Вирилизациялайтын ана безімен бүйрек үсті безінің ісіктері Жыныстық жетілудің тежелуі Конституционалды Церебральды Жыныстық жетілудің болмауы Гонадтардың дисгенезиясы (гонадтардың функционалды белсенді тіндерінің болмауы) Жыныс мүшелерінің даму ақаулары Қынап пен жатырдың даму ақаулары

Мерзімінен ерте жыныстық жетілу Изосексуалді тип – қыз балалардың 8 жасына дейін етттекір мен екіншілік жыныстық белгілерінің пайда болуы, 2 түрін ажыратамыз (нағыз және жалған). Нағыз МЕЖЖ(централды түрі) Процесске гипоталамустың гипофизотропті құрылымдары кіреді, бұл жерде рилизинг- гормондардың мерзімінен ерте секрециясы басталады, гипофиз бен гонадотропиндердің өндірілуімен шығаруын ынталандырады. Бұл кезегімен фолликулдардың жетілуін қоздырады, ана бездеріндегі эстрогендердің секрециясын нығайтады. МЕЖЖ бар қыз балалардың церебралдық патологиясы органикалық (жиілігі 5-6% кем емес) және фунционалды сипатта болуы мүмкін.

Нағыз МЕЖЖ 2 түрі болады: Толық – қыз балаларда 8 жасқа дейін екіншілік белгілері мен еттекірлері болады. Екіншілік жыныстық белгілерінің пайда болуымен менархе басталуының дәйектілігі қалыпты физиологиялық жыныстық жетілуден айырмашылығы болмайды Екіншілік жыныстық белгілерінің даму қарқыны айтарлықтай жылдамданады Физикалық дамуы жылдамданады, қуысты сүйектердің эпифизарлық өсу зоналарының сүйектену қарқыны өсу қарқынын басып озады (спецификалық денебітімі – бойы 150-155 см, біршама қысқа қолдармен аяқтарда ұзын денелі болып келеді) Сүйектік жасы (биологиялық) өз жасынан кенет озады, менархе рентгенограммада бірінші алақан сүйегінің басында бұршақтәрізді сүйектің пайда болуында басталады

Толық емес түрі– еттекір болмасада екіншілік жыныстық белгілірінің біреуі болуы қажет (жыныстық түтіктенудің жеке дамуы -адренархе; сүт бездерінің мезгілінен ерте дамуы– телархе). Физикалық дамудың жылдамдануы Қуысты сүйектердің өсу жылдамдығы және олардың эпифиздерінің сүйектену жылдамдығы үйлеседі (репродуктивті кезеңде бойы мен дене келбеті сау әйелдерден айырмашылығы болмайды) Жыныстық дамудың қарқыны ұзарады Менархе 10-11 жаста басталады

Жалған МЕЖЖ(перифериялық түрі) Гипоталамус пен гипофиз жетілмеген болып қалады және рилизинг -гормондармен гонадотроптық гормондарды бөлмейді (сондықтан бұл жалған түрі болып аталады); ■ жыныстық гормондардың ана безінің ісік тінінен бөлініумен себептеледі; ■ МЕЖЖ ана бездерінің гранулезожасушалық пен гранулезотекажасушалық және теретобластома мен хорионэпителиоманы туындайды. Алғашқы симптом – нашар жетілген екіншілік жыныстық белгілерінде менструалсекілді бөлінділерінің ацикликалық қалпы. Қыздық перде мен қынаптың шырышты қабатының қалындауы анықталады, цервикалдық шырыштың жатыр мойнының сыртқы ернеуінде жиналуы, жатыр мойынымен денесінде бұрыш пайда болады. Сонымен денесалмағы, бойы сүйектік жасы өз жасының нормативтерін озбайды.

Диагностика Анамнез Объективтік қарап тексеру Зерттеу: Кіші жамбас мүшелерінің УДЗ УДЗнің күмәнді көрсеткіштерінде лапароскопия Бас миының ЭЭГ , КТ және МРТ әдістерін қолдануымен неврологиялық зерттеу Қанның плазмасындағы гонадотропиндерді анықтау ФДТ Сүйектік жасын анықтау (қол сүйектері мен бас сүйегінің рентгенографиясы) МЕЖЖ емдеуі МЕЖЖ тудырған негізгі патологияның емі МЕЖЖ процессін тежелеу (гонадотропин рилизинг-гормондардың агонистері)

Изосексуалдық ЖЕЖ А) Нағыз жыныстық ерте жетілудің церебралдық түрі Репродуктивтік жүйенің барлық деңгейдегі қызметін органикалық және функционалдық сипаттағы церебралдық патологиялар әкеледі. Орталық жүйке жүйесінің органикалық зақымдану себептері: - босану жарақаты - 1 жасында инфекциямен ауырса - Церебралдық инфекция - Ішкі гидроцефалия - Мидық ісіктері Нағыз жыныстық ерте жетілудің церебралдық түрінде толық және жартылай түрінде өтеді

Изосексуалдық ЖЕЖ

Изосексуалдық ЖЕЖ Б) Конституциондық түрі Жыныстық ерте жетілудің (ЖЕЖ) ерте түрінде неврологиялық симтоматикалар болмайды. Жыныстық жетілу процесінің басталатын жас болып есептеледі

Изосексуалдық ЖЕЖ В) Аналық бездік және жалған жыныстық ерте жетілудің Аналық бездік ісіктік тінінен бөлінетін жыныстық гормондардың бөлінуімен білінеді. Сондықтан бұл түрі жалған болып есептеледі Жыныстық ерте жетілудің осы түріндегі ең бірінші белгі екіншілік жыныстық белгілердің әлсіз дамуы кезіндегі ациклдық сипаттағы етеккір тәрізді бөліндінің болуы

Изосексуалдық ЖЕЖ Диагностика: 1. Анамнез жинау 2. Обьективтік қарау тексеру 3. Зерттеу

Гетеросексуалдық жыныстық ерте жетілу Гетеросексуалдық жыныстық ерте жетілу бүйрек үсті безінің гиперплазиясымен және бүйрек үсті безінің стероидтық гормондарының ферменттік жүйеде жетіспеушілік болғанда дамиды

Гетеросексуалдық жыныстық ерте жетілу Клиникасы: 3 - 5 жаста жыныстық ерте жетілудің еркектік түрде дамиды Гиперандрогения бұлшықет пен сүйек тінінің еркектік дамуына әкеледі

Диагностика Бүйрек үсті бездерінің рентгенографиясы және томографиясы Зәрде 17-КС қанда тестостеронның, 17- ОНП, ДЭА-С мөлшерлерінің жоғарылауы Глюкокортикоид пробасы – зәрде 17-КС, қанда тестостеронның, 17- ОНП, ДЭА-С төмендеуі Емі Өмір бойы глюкокортикоидтар қолданалады, дозасы жасқа байланысты болып зәрде 17-КС қанда ДЭА-С және 17 - ОНП мөлшерлерін қадағалау арқылы. Сыртқы жыныс мүшелерінің дөрекі вирилизациясында оперативті емдеу қолданады (пенистәрізді клитордың алып тастауы, урогениталдық синустің кесілуі және қынапқа кіруі қалыптасады)

Жыныстық жетілудің тежелуі Екіншілік жыныстық белгінің 13-14 жас шамасында толық жетілмеуі не жоқ болуы. 15-16 жас аралығында етеккірдің болмауы.

Жыныстық жетілудің кешігуі 1. Церебралдық түрі Этиологиясы: органикалық сипаттағы церебралдық бұзылыстар (жарақаттық, токсикалық, инфекциялық зақымдану, ісіктер), стрестер, дене салмағын жоғалту. Патогенез: нейротраснмиттердің жеткіліксіз түзілуі мен бөлінуі рилизинг гормондардың жеткіліксіз түзілуі; люлиберин түзілуінің жетіспеушілі

Церебралдық түрі. Клиникасы: - Жыныстық ерте жетілудің дамуының жетіспеушілігі - Евнухоидтық дене бітімі -Хронологиялық жаста биологиялық (сүйектік) жылдамдайды -Жыныс мүшелерінің гипоплазиясы (айқын жыныстық инфантилизм) - Аналық бездері дұрыс қалыптасқан, бірақ фоллликулогенез және овуляция процессі болмайды

Жыныстық жетілудің кешігуі 2. Аналық бездік түрі Аналық безде өзгерістер болмайды, гонадотроптық стимуляцияға резистенттіліктің қалыптасуы

Аналық бездік түрі Клиникасы: денебітімінің интерсексуалды болуы Жастық нормативке бойы сәйкес келмейді Ішкі жыныс мүшелері дұрыс жетілмеген Біріншілік аменорея немесе сирек және аз мөлшердегі етеккір

Жыныстық жетілудің кешігуі Диагностикасы: 1) анамнез жинау 2) дене бітімінің ерекшеліктер, жыныс мүшелерін, ішкі жыныс мүшелірен қарап тексері 3) ЭЭГ 4) бас пен түршік ершігінің рентгенографиясы 5) көз түбі мен көру алаңы әртүрлі боуы анықталады 6) кіші жамбас мүшелерінің УДЗ 7) гонад биопсиясының лапароскопиясы 8) гормоналдық зерттеу – пролактин, гонадотропин

Жыныстық жетілудің кешігуі Емі: 1) невропатологпен және психиатрмен бірге емдеу 2) жыныс гормондарының алмастыру препараттарын циклдық режимде қолдану, гонадотроптық препараттар қолдану 3) толық қанды диета 4) витаминотерапия

Жыныстық жетілудің болмауы Менархенің болмауы, 16 жаста екіншілік жыныстық белгілердің болмауы. Этиологиясы: Даму ақаулары мен гонада аплазиясы, дисгенезия гонад нәтижесінде аналық бездің гормон түзетін тіндері белсенді қызмет атқара алмайды Қыз балаларда жыныстық жетілу болмайды, 8-10 жаста қандай да бір себептерден аналық безін алып тастаған кездегідей

Жыныстық жетілудің болмауы 4 клиникалық түрлерін ажыратады: 1) типтік түрі (Шерешевский –Тернер синдромы) – аменорея, бойы кішкентай (150 см жоғары), аяқтарының қысқаруы, құлақ қалқандарының төмен орналасуы, шаш өсу шекарасының төмен болуы, мойны қысқа, ішкі жыныс мүшелерінің даму ауытқуларының болуы, ішкі жыныс мүшелері – болмайды немесе әлсіз ғана білінеді, жатыр мен үлкен және кіші жыныс еріндерінің гипоплазиясы, қынабы тар, аналық безі анықталмайды, вирилизация түріндегі тіндер болмаса, 45 Х кариотип.

Шерешевский –Тернер синдромы (45 Х)

Жыныстық жетілудің болмауы 2) гонда дисгенезиясының жасырын түрі Кариотипі мозайкалық сипатта 45 Х/46 ХХ. 45 Х клонына неғұрлым жақын болға сайын, сол ғұрлым клиникалық көрінісі Шерешевский–Тернер синдромына ұқсас келеді 46 ХХ клонын болған кезде келесі клиникалық көріністі береді: бойының қысқа болуы сирек кездеседі, аменореямен бірге жүретін екіншілік жыныстық жетілу болмайды

Жыныстық жетілудің болмауы 3) таза түрі – біріншілік аменорея, сирек 2-3 рет етеккір келеді. әйелдердің бойы ұзын болады, қол мен аяқтары ұзын болады, жыныс мүшелерінің гипоплазиясы болады, ФДТ –монофазалық ректалдық температура байқалады, эстероген мөлшері төмендеген, гонадотропин деңгейі жоғары, УДЗ-де аналық без көлемі кішірейген, лапароскопияда – аналық бездер жіп тәрізді, кариотип – 46 ХХ немесе 46 ХУ.

Жыныстық жетілудің болмауы 4) аралас түрі – дисгенетикалық бір жақта аталық без, басқасы аналық без. Біріншілік аменорея, гипертрихоз, кариотип ХY.

Жыныстық жетілудің болмауы Емі: Әйелдер фенотипін қалыптастыру, 13-14 жастан анаболикалық гормондар мен эстроген енгізу. Ауыз арқылы қабылдайтын 2 немесе 3 фазалы контрацепцияларды.

Тестикулярлық феминизация Тестикулярлық феминизация немесе жалған еркектік гермафродитизм – тестостеронды белсендірек дигидротестостеронға айналдыратын туа біткен ферменттердің болмауынан байқалатын моногендік мутацияға жататын синдром. Нәтижесінде генетикалық еркек жынысында әйелдік фенотип қалыптасады.

Тестикулярлық феминизация Клиникасы: Аменорея, жыныстық және қолтық астындағы түктенудің болмауы. Сүт бездері жақсы жетілген. Каритотипі 46 ХУ. У хромосоманың болуынан тестикул дамуын анықтайды, тестикулдан гормондардың секрециясы толық жүрмейді, сперматогенез процессі болмайды. Осының нәтижесінде ерлерге тән сыртқы жыныс мүшелері қалыптаспайды. Сыртқы жыныс мүшелері әйелге тән, кіші жыныс еріні гипоплазияланған, қынабы тар, қысқа, тұйықталып бітеді, аналық безі жоқ. Аталық без шап өзегінде, жыныс еріндері тереңінде немесе ішпердеде қуысында орналасады.

Тестикулярлық феминизация (46 ХУ)

Тестикулярлық феминизация Емі: аталық безін оперативтік түрде алып тастау қынапты хирургиялық қалыптастыру репродуктивтік жаста алмастыратын эстерогенмен гормондық терапия жүргізу

Жыныс мүшелерінің даму ауытқулары (қынап пен жатырдың) Гименның атрезиясы – қыздық пердесінің табиғи тесігінің болмауы. Еттекірдің болмағанында, жыныстық жетілу кезеңінде анақталады. Еттекірлік қан қынапта жиналып, қабырғаларын созады. Клиникасы – циклды қайталанатын ауру сезімі, іштің төменгі жағынын ауыр сезімі, кейбірде кіші дәреттің қиындауы. Емі- хирургиялық (гименді кресттәрізді тілу).

Қыздық пердесінің атрезиясы

Майер -Рокитанский-Кюстнер синдромы (жатыр мен қынаптың толық аплазиясы) - еттекірдің болмауымен сипатталады, келешекте – жыныс қатынасының мүмкінсіздігі. Емі: хирургиялық коррекция (жасанды қынап жасау).

Қынап пен жатыр мойнының өткізгіштігінің бұзылуының түрлері

Екі мүйізді жатыр (uterus bicornis bicollis)- Бір қынап және жатыр мойны мен денесінің қосарлануы; (uterus bicornis unicollis)- тек жатыр мойнының қосарлануы. Қынап пен жатырдың қосарлануы (uterus didelphus)- екі мүлдем тәуелсіз мүшелерінің бөлшектерінің болуы (2 жатыр, 2 жатыр мойны және 2 қынап). Өте сирек кездеседі. Симптомсыз өтуі мүмкін. Менструалдық, жыныстық және тіпті бала босану қызметі қалыпты болып қалады. Бұл ауытқулардың түрлері жатыр мен ана бездерінің даму тежелуімен қосақталып жүргендіктен менструалдық қызметінің бұзылуы, қайталанғыш өздігінен түсік, босану қызметінің әлсіздігі, үшінші және босанудан кеінгі кезеңідерінің қан ағулар орын алады. Ершик тәрізді жатыр(uterus arcuatus) –жатырдың екімүйіздігі азғантай көрінеді, тек қана түбі жағында ершік тәрізді шұңқыр. Ешқандай ем талап етпейді. Жатырішілік қалқа (septa) –жатыр қуысында фиброзды-бұлшықетті қалқаның болуы.

Диагностика Айна арқылы көріп тексеру Бимануалдық зерттеу Кіші жамбастың УДЗ ГСГ Лапароскопия Гистероскопия Емі – көрсеткіштері бойынша пластикалық операция.

Пайдаланылған әдебиеттер: А.Т. Раисова, Р.Ғ. Нұрқасымова “Акушерия және гинекология” Л.Н.Василевская, В.И.Грищенко, Н.А.Щербина, В.П.Юровская “Гинекология” Интернет сайттар: http://www.PubMed.com. http://www.Medline.ru. http://www.yandex.ru http://www.Google.ru. www.MedicalPlanet.su