Синдром Гийена-Барре презентация

Синдром Гийена-Барре Солодова Т.В. 1.4.04б

У этого заболевания существует не менее восьми различных названий - синдром Ландри (по имени французского невролога, впервые описавшего его в 1859 г.), синдром Гийена - Барре (ученых, внесших существенный вклад в изучение недуга), острый полирадикулоневрит и др. У этого заболевания существует не менее восьми различных названий - синдром Ландри (по имени французского невролога, впервые описавшего его в 1859 г.), синдром Гийена - Барре (ученых, внесших существенный вклад в изучение недуга), острый полирадикулоневрит и др. Сегодня по Международной классификации болезней его официально называют синдромом Гийена - Барре (СГБ) или острой постинфекционной полинейропатией.

Синдром Гийена-Барре (СГБ) - это тяжелое аутоиммунное заболевание периферической нервной системы,представляющее собой наиболее частую причину развития острого вялого тетрапареза. Синдром Гийена-Барре (СГБ) - это тяжелое аутоиммунное заболевание периферической нервной системы,представляющее собой наиболее частую причину развития острого вялого тетрапареза.

Этиология и патогенез Ведущая роль в патогенезе развития СГБ отводится аутоиммунным механизмам, при этом особенностью данного заболевания является самоограничивающее, монофазное течение с крайне редкими рецидивами (до 3 - 5%).

Классификация Выделяют несколько форм СГБ. В последние пять лет установлено, что под названием СГБ объединен целый спектр полинейропатий: острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (встречается в 75- 80 проц. случаев); острая моторная нейропатия и, как ее вариант, острая моторно-сенсорная аксональная нейропатия (15-20 проц.); синдром Фишера (3 проц.)

На втором по частоте встречаемости (5 - 10%) месте находятся аксональные формы - острые моторная и моторно-сенсорная аксональные невропатии (ОМАН и ОМСАН), характеризующиеся первичным повреждением аксонов периферических нервов и отличающиеся друг от друга вовлечением (ОМСАН) либо интактностью (ОМАН) чувствительных волокон. На втором по частоте встречаемости (5 - 10%) месте находятся аксональные формы - острые моторная и моторно-сенсорная аксональные невропатии (ОМАН и ОМСАН), характеризующиеся первичным повреждением аксонов периферических нервов и отличающиеся друг от друга вовлечением (ОМСАН) либо интактностью (ОМАН) чувствительных волокон. Другие формы СГБ (синдром Миллера, Фишера, фаринго-цервико-брахиальная, острая пандизавтономия, парапаретическая, сенсорная, стволовой энцефалит Бикерстаффа [СЭБ]) диагностируются крайне редко (1 - 3%).

СГБ также классифицируют по тяжести состояния в зависимости от клинических проявлений: СГБ также классифицируют по тяжести состояния в зависимости от клинических проявлений: [ 1] лёгкая форма характеризуется отсутствием или минимальными парезами, не вызывающими существенных затруднений при ходьбе и самообслуживании;

[ 3] при тяжёлой форме заболевания пациент прикован к постели и требует постоянного ухода, часто наблюдается дисфагия; [ 3] при тяжёлой форме заболевания пациент прикован к постели и требует постоянного ухода, часто наблюдается дисфагия;

Клинические признаки быстрое (до 4 недель) нарастание мышечной слабости с первоначальным вовлечением нижних конечностей и распространением «по восходящему типу» от дистальных групп мышц к проксимальным (вкл.мимическую мускулатуру). М.б.дебют с поражения черепно-мозговых нервов, бульбарный синдром.

Постановка диагноза Диагноз СГБ устанавливается на основании международных критериев, принятых Всемирной организацией здравоохранения в 1993 году. Признаки, необходимые для постановки диагноза: [ 1] прогрессирующая мышечная слабость в ногах и/или руках; [ 2 ] отсутствие или угасание сухожильных рефлексов в первые дни заболевания.

Признаки, поддерживающие диагноз: Признаки, поддерживающие диагноз: [ 1] относительная симметричность поражения; [ 2] симптомы прогрессируют в течение не более 4 недель; [ 3] нарушение чувствительности по полиневритическому типу; [4] вовлечение черепных нервов (наиболее часто - поражение лицевого нерва); [ 5] восстановление обычно начинается через 2 - 4 недели после прекращения нарастания заболевания, но иногда может задерживаться на несколько месяцев; [ 6] вегетативные нарушения: тахикардия, аритмии, постуральная гипотензия, гипертензия, вазомоторные симптомы; [ 7] отсутствие лихорадки в начале заболевания (у некоторых больных наблюдается лихорадка в начале заболевания из-за интеркуррентных инфекций); лихорадка не исключает СГБ, но ставит вопрос о возможности другого заболевания; [ 8] повышение белка в ликворе при нормальном цитозе - белково-клеточная диссоциация (наблюдаются со второй недели заболевания); [ 9] электронейромиографические (ЭНМГ) признаки демиелинизации и/или аксонального повреждения периферических нервов.

Признаки, вызывающие сомнение в диагнозе: Признаки, вызывающие сомнение в диагнозе: [ 1] выраженная сохраняющаяся асимметрия двигательных нарушений; [ 2] проводниковый уровень чувствительных нарушений, пирамидная и общемозговая симптоматика; [ 3] стойкие нарушения тазовых функций; [ 4 ] более чем 50 мононуклеарных лейкоцитов в ликворе; [ 5 ] наличие полиморфноядерных лейкоцитов в ликворе.

Патогенетическая (специфическая) терапия СГБ специфическим методам лечения СГБ относятся программный плазмаферез и курс внутривенной иммунотерапии препаратами иммуноглобулинов G. Эффективность обоих методов равноценна, и выбор того или иного вида терапии зависит от его доступности, а также определяется наличием показаний и противопоказаний.

NB! Характерной ошибкой во многих случаях остается лечение больных с СГБ гормональными препаратами: специальные исследования не одной тысячи пациентов показали, что гормоны не влияют на скорость восстановления нарушенных функций, но, напротив, несут много осложнений. Однако гормоны продолжают необоснованно применяться даже в ряде клиник крупнейших российских городов. За рубежом за это могут просто лишить врачебной лицензии. Если говорить о финансовой стороне дела, конечно, сегодня для большинства больных лечение импортными иммуноглобулинами класса G, широко применяемыми на Западе, просто не по карману, но, к счастью, курс программного плазмафереза в нашей стране стоит значительно дешевле. А терапевтический эффект этих двух методов лечения одинаков: примерно в 85-90 проц. случаев человек с синдромом Гийена - Барре, несмотря на тяжелейшее поражение периферической нервной системы, восстанавливается полностью, и лишь у 10-15 проц. пациентов наблюдаются остаточные явления.

Клинический случай 20.01.2009