СПбГПМУ Кафедра оториноларингологии презентация

СПбГПМУ Кафедра оториноларингологии Болезнь Меньера

Болезнь Меньера Н81.0 – негнойное заболевание внутреннего уха, характеризующееся периодическими приступами системного головокружения, шумом в ушах, прогрессирующим снижением слуха. Болезнь Меньера Н81.0 – негнойное заболевание внутреннего уха, характеризующееся периодическими приступами системного головокружения, шумом в ушах, прогрессирующим снижением слуха.

Из известных людей, страдавших этим недугом, можно с большей долей вероятности назвать Чарльза Дарвина, Винсента Ван Гога, Мэрилин Монро, Мартина Лютера, Джонатана Свифта. Из известных людей, страдавших этим недугом, можно с большей долей вероятности назвать Чарльза Дарвина, Винсента Ван Гога, Мэрилин Монро, Мартина Лютера, Джонатана Свифта.

Болезнь Меньера

Актуальность Болезнь Меньера (БМ) относится к относительно редкой патологии. Тем не менее, в 8-30% случаев головокружения периферического характера обусловлены БМ, а в структуре всех больных кохлеовестибулярными нарушениями различного генеза пациенты с классической БМ составляют около 20%. Согласно проведенным в разных странах исследованиям, заболеваемость БМ колеблется от 3,5 человек на 100 тыс. населения в Японии, 157 человек на 100 тыс. в Великобритании, 190 человек на 100 тыс. в США и 513 человек на 100 тыс. в Финляндии. В большинстве случаев первый приступ БМ возникает в возрасте от 40 до 60 лет. Развитие БМ в детском возрасте – редкость. Женщины болеют чаще мужчин в соотношении 1,3–1,9:1. БМ занимает 2-е место по частоте встречаемости среди периферических причин головокружения, уступая только доброкачественному пароксизмальному позиционному головокружению. Пациенты с БМ составляют 9,5% от общего числа больных, проходящих стационарное лечение по поводу кохлеовестибулярных нарушений.

Теории развития болезни Меньера Анатомическая теория - возникновение БМ может быть связано с патологией строения височной кости, в частности, с пониженной пневматизацией клеток сосцевидного отростка и гипоплазией вестибулярного водопровода, в котором залегает эндолимфатический проток (при этом малых размеров эндолимфатический мешок неправильно расположен позади лабиринта). Генетическая теория - результаты некоторых исследований дают возможность предположить, что БМ наследуется по аутосомно-доминантному типу наследования. Среди наиболее вероятных генов, кодирующих предрасположенность к развитию БМ, называют AQP2, KCNE1, KCNE3, HCFC1, СОСН и ADD1. Иммунологическая теория - подтверждается обнаружением иммунных комплексов в эндолимфатическом мешке у пациентов с БМ. В пользу сосудистой теории свидетельствует частое сочетание БМ с мигренью. Аллергическая теория основана на большей частоте аллергических реакций у больных БМ, чем среди населения в целом. Согласно метаболической теории при БМ в эндолимфатическом пространстве происходит задержка калия. Это вызывает калиевую интоксикацию волосковых клеток и вестибулярного нейроэпителия, в результате чего развиваются тугоухость и головокружение.

Развитие БМ связано с идиопатическим эндолимфатическим гидропсом. Это состояние, которое характеризуется повышением давления в эндолимфатической системе внутреннего уха, включающей улитковый ход, сферический (саккулюс), эллиптический (утрикулюс), мешочки преддверия, эндолимфатический проток и мешок, перепончатые полукружные каналы. Развитие БМ связано с идиопатическим эндолимфатическим гидропсом. Это состояние, которое характеризуется повышением давления в эндолимфатической системе внутреннего уха, включающей улитковый ход, сферический (саккулюс), эллиптический (утрикулюс), мешочки преддверия, эндолимфатический проток и мешок, перепончатые полукружные каналы.

Этиология болезни Меньера Этиология болезни Меньера неизвестна. Чаще упоминаются такие причины ее возникновения: — ангионевроз, вегетативная дистония, нарушение обмена эндолимфы и ионного баланса внутрилабиринтных жидкостей; — вазомоторные и нервно-трофические расстройства; — инфекция и аллергия; — нарушение питания, витаминного и водного обмена.

Патогенез В 1964 г. Schuknecht при исследовании секционного материала обнаружил рубцы на вестибулярной мембране у больных, при жизни страдающих БМ, на основании чего выдвинул теорию разрывов перепончатого лабиринта при критическом увеличении объема эндолимфы. При разрыве вестибулярной мембраны, разделяющей пери- и эндолимфатическое пространство происходит смешивание богатой калием эндолимфы с перелимфой и клинически проявляется приступами головокружения и нистагмом в сторону пораженного уха. Выход ионов К+ в перелимфу вызывает паралич афферентных вестибулярных нервов, сохраняющийся вплоть до заживления разрыва и восстановления исходного уровня электролитов вследствие работы ионных насосов.

По другой теории повышенное давление эндолимфы вызывает открытие аквапориновых водных каналов, что также приводит к повышению концентрации ионов калия в перилимфе. По другой теории повышенное давление эндолимфы вызывает открытие аквапориновых водных каналов, что также приводит к повышению концентрации ионов калия в перилимфе. Аквапорины – интегральные мембранные белки, формирующие поры в мембранах клеток, причем они сосредоточены в области сосудистой полоски и эндолимфатического мешка, т.е. в основных зонах секреции и абсорбции эндолимфы. Роль нарушений этих механизмов регуляции в формировании ЭГ требует дальнейшего изучения.

В обоих случаях попавшие в перилимфу ионы калия достигают базальных отделов волосковых клеток и нервных окончаний слуховой и вестибулярной порций VIII черепного нерва, вызывая процессы деполяризации и раздражения, сменяющиеся последующем угнетением нервной импульсации, что объясняет изменение направления нистагма во время и после приступа. В обоих случаях попавшие в перилимфу ионы калия достигают базальных отделов волосковых клеток и нервных окончаний слуховой и вестибулярной порций VIII черепного нерва, вызывая процессы деполяризации и раздражения, сменяющиеся последующем угнетением нервной импульсации, что объясняет изменение направления нистагма во время и после приступа. Другая теория предполагает, что гидропс сам по себе возникает приступообразно в результате спонтанного увеличения секреции эндолимфы в сосудистой полоске или же в результате спонтанной обструкции эндолимфатического мешка. Такое резкое повышение давления приводит к механическому смещению волосков рецепторных клеток в макулах преддверия и ампулах полукружных каналов, что ведет к их деполяризации с последующим развитием приступа головокружения.

Клиническая триада признаков Заболевание характеризуется триадой клинических признаков: — периодически возникающие приступы головокружения, сопровождающиеся тошнотой и обморочным состоянием больного, но без потери сознания, расстройством равновесия; — прогрессирующая односторонняя тугоухость — шум в этом же ухе.

Варианты течения заболевания Кохлеарная форма (по типу внезапной глухоты) - сначала возникают слуховые расстройства, а затем вестибулярные. Классическая форма - слуховые и вестибулярные нарушения появляются одновременно, первый приступ головокружения сопровождается снижением слуха и шумом в ухе. Вестибулярная форма (по типу острой вестибулопатии) - заболевание начинается с приступов вестибулярных головокружений, к которым в течение года присоединяются слуховые расстройства.

Клиника болезни Меньера Приступ характеризуется: — сильным головокружением системного характера; — вегетативными нарушениями; — усилением шума в больном ухе, сопровождающимся ощущением заложенности и оглушения; — появлением спонтанного нистагма, обычно в сторону больного уха. Частота приступов: 1–2 раза в неделю или месяц — частые; 1–2 раза в год — редкие; 1 раз в несколько лет — эпизодические

Классификация:

Американская академия оториноларингологии и хирургии головы и шеи (AAO-HNS)

Стадии болезни Меньера: — начальная, или обратимая стадия — гидропс выявляется лишь в период, непосредственно предшествующий приступу; — стадия выраженных клинических проявлений — характеризуется наличием всего симптомокомплекса болезни Менгьера, внутрилабиринтное давление повышено постоянно; — конечная или «перегоревшая» стадия — исчезновение флюктуации слуха, исчезает костно-воздушный разрыв на тональной аудиограмме, кривые приобретают нисходящий вид, как при нейросенсорной тугоухости. В этот период выполнение дегидратационного теста уже не приводит к улучшению слуха.

Первая стадия – начальная.

Вторая стадия – разгар заболевания.

Третья стадия – затухающая стадия.

Степени тяжести

Диагностика болезни Меньера (кохлеарные проявления) Снижение слуха сначала кондуктивного, затем смешанного характера преимущественно в области низких частот. Флюктуация (изменчивость) слуха. Положительный ФУНГ. Шум в ухе беспокоит больного задолго до развития вестибулярных расстройств и носит преимущественно низкочастотный характер.

Диагностика болезни Меньера (вестибулярные проявления) Вестибулярные расстройства во время приступа болезни Меньера протекают по периферическому типу: — системное головокружение в виде вращения окружающих предметов; — горизонтально-ротаторный спонтанный нистагм; — двустороннее отклонение рук в сторону медленного компонента нистагма при выполнении координационных проб; — спонтанный нистагм, обладающий чрезвычайной изменчивостью направления в момент приступа.

Диагностика

Инструментальная диагностика Рекомендовано проведение: тональной пороговой, надпороговой (SISI, тест Люшера); импендансометрии (тимпанометрия и акустическая рефлексометрия); определение порогов чувствительности к УЗВ и феномена его латерализации; регистрации вызванной отоакустической эмиссии и вызванных слуховых потенциалов; клинической вестибулометрии; постурографии (стабилографии); КТ височных костей и магнитнорезонансная томография головного мозга с выведением внутренних слуховых проходов и мостомозжечковых углов

На начальных стадиях БМ при тональной пороговой аудиометрии выявляется типичная аудиометрическая кривая, как правило, восходящего или горизонтального типа с наибольшим поражением в области низких частот. Довольно часто отмечается наличие костно-воздушного интервала в 5–25 дБ на частотах 125–1000 Гц [21]. На начальных стадиях БМ при тональной пороговой аудиометрии выявляется типичная аудиометрическая кривая, как правило, восходящего или горизонтального типа с наибольшим поражением в области низких частот. Довольно часто отмечается наличие костно-воздушного интервала в 5–25 дБ на частотах 125–1000 Гц [21]. В дальнейшем наблюдается прогрессивное повышение тональных порогов слышимости по сенсорному типу. Так, после 10 лет течения заболевания средние пороги слуха могут достигать 50 дБ и более, а у 1–2% пациентов диагностируется 4-я степень тугоухости [21].

Лечение Все применяющиеся методы лечения больных БМ можно разделить на три группы: I. купирование приступа головокружения (медикаментозное лечение); II. профилактические мероприятия в межприступный период (медикаментозное лечение); III. хирургическое лечение.

Лечение болезни Меньера в момент приступа: — Постельный режим. — Исключить яркий свет и резкие звуки, к ногам — грелка, на шейно-затылочную область горчичники. — Подкожно 1 мл 0,1%-ный раствора сульфата атропина. — Внутримышечно 2 мл 2,5%-ного раствора пипольфена или супрастина. — Внутривенно — 10–20 мл 40%-ного раствора глюкозы или 10 мл 5% раствора новокаина. — Иногда прибегают к внутримышечному введению 1 мл 2%-ного раствора промедола или 1 мл 2,5%-ного раствора аминазина в комбинации с указанными выше препаратами. — Интрамеатально или парамеатально вводят 1–2 мл 1–2%-ного раствора новокаина.

Консервативное лечение При купировании приступа в условиях стационара применяется внутримышечное введение атропина (1 мл 0,1% р-ра) и платифиллина (1 мл 0,2% р-ра п/к), кроме того, используются вестибулярные блокаторы центрального действия. При вестибулярном головокружении эффективны лишь те H1-блокаторы, которые проникают через ГЭБ. В ряде случаев оправдано использование седативных средств, например, лоразепам, который в низких дозах (например 0,5 мг 2 раза в сутки) редко вызывает лекарственную зависимость и может использоваться сублингвально (в дозе 1 мг) при остром приступе головокружения. Диазепам (реланиум) в дозе 2 мг 2 раза в сутки также может эффективно уменьшать вестибулярное головокружение.

Консервативное лечение болезни Меньера во внеприступный период: Щадящая диета с ограничением поваренной соли и жидкости, обогащенная витаминами, исключение курения и алкоголя. Средства, улучшающие микроциркуляцию в сосудах головного мозга и во внутреннем ухе (внутривенно капельно реополюгликин, гемодез, реоглюман, маннитол), а также улучшающие мозговое кровообращение (стугерон, трентал, кавинтон, милдронат, вазобрал и др.). Длительное (3–4 месяца) лечение бетасерком по 16 мг 3 раза в день. Курс внутривенных капельных вливаний 5%-ного раствора гидрокарбоната натрия по 50–100 мл ежедневно в течение 15 дней. Гипербарическая оксигенация. Различные виды рефлексотерапии (акупунктура, лазеропунктура, магнитолазерное воздействие и др.). Лечебная физкультура, вестибулярная реабилитация на стабилографической платформе

Профилактическое лечение для предотвращения развития болезни. Большое значение в комплексном лечении имеет соблюдение больным диеты, позволяющей ограничить количество потребляемой соли и жидкости. Кроме того, комплекс консервативной терапии должен быть индивидуально подобран. В комплексном лечении назначают препараты, улучшающие микроциркуляцию и проницаемость капилляров внутреннего уха, они в ряде случаев снижают частоту и интенсивность головокружения, уменьшают шум звон в ушах, улучшают слух. . Кроме того, в комплексном лечении используются венотоники и препараты, стимулирующие нейропластичность (препараты экстракта Гинкго Билоба)

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение болезни Меньера Хирургические вмешательства на вегетативной нервной системе (перерезка барабанной струны, разрушение нервного сплетения на промонториуме, разрушение шейного звездчатого узла). Декомпрессивные хирургические вмешательства (вскрытие мешочков преддверия, дренирование, шунтирование или декомпрессия эндолимфатического мешка). Деструктивные операции на лабиринте или вестибулярной части преддверно-улиткового нерва (перерезка кохлеовестибулярного нерва, лазеродеструкция лабиринта и др.).

Хирургическое лечение 1 – вмешательства на автономной нервной системе; 2 – перерезка сухожилий мышц барабанной полости; 3 – декомпрессивные операции на внутреннем ухе; 4 – деструктивные операции на лабиринте; 5 – деструктивные операции на преддверно–улитковом нерве .

Шунтирование эндолимфатического мешка Шунтирование ЭМ снижает вестибулярные расстройства у 75-97% при стабилизации слуха у 85% [21].

Хорд– и хордплексусэктомия

Вестибулярная нейроэктомия Пересечение вестибулярного нерва с целью прекращения афферентной импульсации способствует исчезновению вестибулярных расстройств. Этот метод является одним из наиболее щадящих и эффективных у пациентов с выраженной атаксией и трудно купируемыми головокружениями. По некоторым данным, удается добиться прекращения головокружения у 85% пациентов и только у 4% отмечается нарушение слуховой функции.

Селективная лазеродеструкция ампулярного рецептора латерального полукружного канала Путем воздействия импульсного неодимового опто-квантового генератора «Лабиринт» (λ - 1060 нм, t импульса – 2-3 мс, энергия импульса - до 8-10 Дж), направленного избирательно на подавление вестибулярной функции лабиринта с сохранением кохлеарной. Установлено, что механизм действия лазерной энергии обусловлен гидродинамическим ударом, тепловым влиянием и отсроченным по времени дистрофическим процессом в рецепторном аппарате горизонтального полукружного канала [21]. Преимуществом методики является малый объём операции независимо от стадии заболевания при купировании или уменьшении интенсивности приступов головокружения у 95% больных за счёт угнетения вестибулярной функции оперированного уха и последующей центральной компенсации вестибулярных расстройств, которое отмечается через 6 месяцев.

Химическая лабиринтэктомия Химическая аблация проводится путем интратимпанального введения гентамицина. В настоящее время вестибулярная аблация рассматривается как крайняя мера в лечении БМ, когда консервативная медикаментозная терапия и операции на эндолимфатическом мешке не приводят к прекращению приступов головокружения или у пациентов с БМ, страдающих приступами головокружения и уже имеющих значительное снижение слуха на пораженное ухо. Прямым следствием этих операций является значительное угнетение вестибулярной функции на стороне вмешательства. Это требует активной вестибулярной реабилитации в послеоперационном периоде.

Хирургическая лабиринтэктомия Хирургическая аблация объединяет разные деструктивные методики, включающие разрушение вестибулярных рецепторов путем непосредственно удаления перепончатого лабиринта, воздействия ультразвука или лазера или путем электрокоагуляции лабиринта. Эти вмешательства приводят к гибели Кортиева органа и последующей глухоте, что определяет выбор их применения только в случае имеющейся значительной некорректируемой тугоухости у пациента [21].

Шунтирование барабанной перепонки Несмотря на большую популярность этой методики в прошлом, в литературе не имеется данных об эффективности изолированного шунтирования барабанной перепонки в лечении БМ. В настоящее время эта процедура в некоторых случаях выполняется исключительно как этап при интратимпанальном введении глюкокортикостероидов или гентамицина [21].

Прибор Menniett/MeniQ В основе разработки этого прибора лежит исследование O.Densert и соавт., показывающее, что повторяющееся изменение давления во внутреннем ухе приводит к увеличению секреции и реабсорбции жидкостей внутреннего уха. Оценка эффективности этого прибора в литературе неоднозначна: часть авторов указывают на его эффективность и безопасность в краткосрочном периоде наблюдений. Однако необходимость шунтирования барабанной перепонки и установки транстимпанального аэратора на длительное время при использовании прибора Menniett вызывает настороженность в плане возможных воспалительных осложнений со стороны среднего и наружного уха. Помимо этого не проводилось достоверных исследований о влиянии прибора Menniett на слух в долгосрочной перспективе [21].

Заключение Болезнь Меньера развивается у лиц, находящихся в расцвете сил, в наиболее трудоспособном возрасте, она резко нарушает трудоспособность больных, ограничивает их социальную активность, приводя нередко к инвалидности. Несмотря на более чем вековую известность болезни Меньера и огромное число посвященных ей работ, она до сих пор остается загадочной. В вопросах этиологии и патогенеза этого заболевания наука стоит почти на той же позиции, что и более ста лет назад, известен лишь патоморфологический субстрат болезни – эндолимфатический гидропс [15].

Хордоплексустомия Эффективна в начальной стадии болезни Меньера, при ушном шуме а также в тех случаях, когда декомпрессия эндолимфатического мешка не может быть выполнена из-за наличия тяжелых сопутствующих заболеваний.

Вскрытие эндолимфатического мешка  Вмешательство показано во II стадии заболевания, при наличии гидропса лабиринта.

Благодарю за внимание!