Пропедевтика. Расспрос, осмотр, пальпация, перкуссия, аускультация больных с ревматическими заболеваниями презентация

РАССПРОС, ОСМОТР, ПАЛЬПАЦИЯ, ПЕРКУССИЯ, АУСКУЛЬТАЦИЯ БОЛЬНЫХ С РЕВМАТИЧЕСКИМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ. ИСТОРИЯ РАЗВИТИЯ УЧЕНИЯ РЕВМАТИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ. Доктор медицинских наук, профессор, Заслуженный деятель науки РФ, академик РАМТН ХЕТАГУРОВА ЗАРА ВЛАДИМИРОВНА

I период – I период – История вопроса Гиппократ ввел термин артрит. С XVI века Буйо выделил среди артритом ревматизм Сиденгам описал подагру и ревматоидный артрит Бушар – псевдоревматические заболевания суставов В XIX веке Мюллер сделал 1-ую попытку разделить инфекционные и неинфекционные болезни суставов (значимость и сейчас). Клемперер – коллагеновы болезни

III период – теория Бернета о клеточных клонах, основная теория аутоиммунитета III период – теория Бернета о клеточных клонах, основная теория аутоиммунитета IV период – учение о фагоцитозе Мечника и о самостоятельности соединительной ткани Биша V период – стали появляться вопросы касаемые этиологии: инфекция, провоцирующие факторы, лекарственная непереносимость, инсоляция, холод, вибрация, эндокринные влияния, вирус, это доказано обнаружение тубулоретикулярных включений, имеющих отношение к продукции жизнедеятельности вируса. Обнаруживаем антитела к РНК-содержащих вирусов. Антиген гистосовместимости HLA

КЛАССИФИКАЦИЯ РЕВМАТИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ Вопросы, связанные с классификацией в любой области знаний всегда привлекает внимание научных работников и врачей, поскольку они являются отражением науки и практики в определенный период времени. Однако каждая классификация в определенный период – особенно клиническая – ни в коей мере не является законченной научной системой, а представляет собой лишь инструмент для текущей практической деятельности специалистов. Любая классификация должна базироваться на узнаваемом, соответствовать международной этиологии – в настоящее время медицинская классификация X пересмотра (МКБ-X).

Современность, основанная на современных достижениях и состоянии проблемы к моменту введения классификации в практику Современность, основанная на современных достижениях и состоянии проблемы к моменту введения классификации в практику Клиническая классификация – это ключ, дающий возможность врача говорить на одном языке и профессионально понимать друг друга. Классификация обобщает достоверный диагностический материал и корректно сопоставляет научные достижения.

РАБОЧАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ И НОМЕНКЛАТУРА РЕВМАТИЧЕСКИХ БОЛЕЗНЕЙ Ревматизм Диффузные болезни соединительной ткани Системные васкулиты Ревматоидный артрит Ювенильный артрит Болезнь Бехтерева и др. артриты, сочетающиеся со спондилоартритом Артриты, связанные с инфекцией Микрокристаллические артриты Остеоартроз и близкие заболевания Другие болезни суставов Болезни внесуставных мягких тканей Болезни костей, хряща и остеохондропатии Артропатии при неревматических заболеваниях

Первый класс Ревматических заболеваний (РЗ) представлен ревматизмом. Первый класс Ревматических заболеваний (РЗ) представлен ревматизмом. Ревматизм – истечение жидкости, синоним болезнь Сокольского-Буйо, ревматическая лихорадка, суставной ревматизм, острый ревматический полиартрит и т.д. Заболевание с воспалительным поражением соединительной ткани с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы, с вовлечением суставов и других систем. Сложное нарушение процессов иммуногенеза и белково-ферментативного обмена обусловливает сложное хроническое рецидивирующее течение и развитие аутоаллергических процессов.

Статистически до 20 лет –98%, до 30 лет – 80%, женский пол преобладает над мужским. Статистически до 20 лет –98%, до 30 лет – 80%, женский пол преобладает над мужским. Рост в школьном коллективе. В период ВОВ меньше, далее рост, сейчас меньше, но остается клинико-иммунологической проблемой. Установлено, что ревматизм нарастает в период активации стрептококка, носоглоточной инфекции. Но их влияние уже на аллергизированном фоне. В настоящее время соответственно принято новое направление в названии этого заболевания: Острая ревматическая лихорадка Хроническая ревматическая лихорадка серда

Острая ревматическая лихорадка — Острая ревматическая лихорадка — постинфекционное осложнение тонзиллита (ангины) или фарингита, вызванных (бетта-гемолитическим стрептококком группы А, проявляющееся в виде системного воспалительного заболевания соедини- тельной ткани с преимущественным поражением ССС (кардит), суставов (мигрирующий полиартрит), головного мозга (хорея) и кожи (кольцевидная эрите- ма, ревматические узелки). Острая ревматическая лихорадка развивается у предрасположенных лиц, главным образом молодого возраста (7—15 лет), и связана с аутоиммунным ответом организма из-за перекрёстной реактивности между Аг стрептококка и Аг поражаемых тканей человека (феномен молекулярной мимикрии).

Хронические ревматические болезни сердца — заболевания, характеризующиеся поражением клапанов сердца в виде краевого фиброза клапан­ных створок воспалительного генеза или порока сердца (недостаточности и/или стеноза), сформировавшегося после перенесённой острой ревматической лихорадки.

Заболеваемость острой ревматической лихорад- Заболеваемость острой ревматической лихорад- кой в России составляет 2,7 случаев на 100 ООО населения, хроническими ревматическими болез­ нями сердца — 9,7 случаев на 100 ООО населе - ния, в том числе ревматическими пороками сердца — 6,7 на 100 000 населения. Распространённость хронических ревматических болезней сердца Составляет 28 случаев на 100 000 детского контингента и 226 случаев на 100 000 взрослого населения. Преимущественно заболевают лица в возрасте 7 15 лет. Половой диморфизм чётко не прослеживается.

ЭТИОЛОГИЯ ЭТИОЛОГИЯ Острая ревматическая лихорадка развивается через 2—4 нед. после перенесённой ангины или фарингита, вызванных высококонтагиозными «ревматогенными» штаммами (бетта-гемолитического стрептококка группы А (серотипы МЗ, М5, Ml8, М24). М-белок (специфический белок, входящий в состав клеточной стенки (бетта-гемолитического стрептококка группы А и подавляющий его фагоцитоз) содержит антигенные детерминанты, имеющие сходство с компонентами сердечной мышцы, мозга и синови­альных оболочек.

Генетические факторы Генетические факторы О роли генетических факторов свидетельству- ет более высокая распро­странённость острой ревматической лихорадки и хронических ревматических болезней сердца (в том числе ревматических пороков сердца) в отдельных семьях. У 75—100% больных и только у 15% здоровых людей на В-лимфоцитах присутствует специфический аллоантиген 883 (D8/17), выявляемый с помощью специальных моноклональных AT.

Патогенез и патоморфология Патогенез и патоморфология В развитии острой ревматической лихорадки участвуют несколько механизмов. Определённую роль может играть прямое токсическое повреждение компонентов миокарда кардиотропными ферментами (бетта-гемолитического стрептококка группы А. Однако основное значение придают развитию клеточного и гуморального иммунного ответа на различные Аг стрептококка.

Синтезируемые противострептококковые AT Синтезируемые противострептококковые AT перекрёстно реагируют с Аг миокарда (феномен молекулярной мимикрии), а также с цитоплазмати- ческими Аг нервной ткани, локализующимися в субталамической и каудальной зонах головного Мозга (преимущественно в полосатом теле). Кроме того, М-протеин обладает свойствами Суперантигена— вызывает сильную активацию Т лимфоцитов и В-лимфоцитов без его предваритель- льного процессинга Аг-представляющими клетками и взаимодействия с молекулами главного комплекса Гистосовместимости класса II.

При острой ревматической лихорадке выделяют четыре стадии патологического процесса в соединительной ткани. При острой ревматической лихорадке выделяют четыре стадии патологического процесса в соединительной ткани. Стадия мукоидного набухания. Стадия фибриноидного некроза (необратимая фаза дезорганизации соединительной ткани). Стадия пролиферативных реакций, при которой происходит образование гранулём Ашоффа—Талалаева в результате некроза тканей сердца и пролиферации клеток соединительной ткани. Стадия склероза.

Ревматическая гранулёма состоит из крупных, Ревматическая гранулёма состоит из крупных, неправильной формы базофильных клеток, гигантс- ких многоядерных клеток миоцитарного происхож - дения с эозинофильной цитоплазмой, а также лимфоидных, плазматических клеток. Гранулёмы обычно располагаются в миокарде, эндокарде, Периваскулярной соединительной ткани сердца. В настоящее время гранулёмы встречают реже. При хорее изменяются клетки полосатого тела. Поражение кожи и подкожной клетчатки обусловле- но васкулитом и очаговой воспалительной инфильтрацией.

Классификация острой ревматической лихорадки и хронической ревматической болезни сердца

Жалобы больных Жалобы больных Характер начала острой ревматической лихорадки тесно связан с возрастом больных. Более чем у половины детей заболевание возникает через 2—3 нед. после ангины с внезапного повышения темпера- туры тела, появления асимметричных мигрирующих болей в крупных суставах (чаще всего в коленных) и признаков кардита (боли в грудной клетке, одышка, сердцебиение и др.). У части заболевших наблюдают моносимптомное те­чение с преобладанием признаков артрита или кардита (или очень редко — хореи).

Столь же остро, по типу «вспышки», острая ревма - Столь же остро, по типу «вспышки», острая ревма - тическая лихорадка развивается у солдат-новоб- ранцев, перенёсших ангину. Пример, для подрос- тков и молодых людей после стихания клиничес- ких проявлений ангины более характерно посте - пенное начало с субфебрильной температуры тела, артралгий в крупных суставах или только Умеренных признаков кардита. Повторная атака острой ревматической лихорадки также связана с перенесённой стрептококковой инфекцией глотки и проявляется преимущественно развитием кардита.

Малая хорея, как правило, сочетается с другими клиническими прояв­лениями острой ревматической лихорадки (кардит, полиартрит), однако у 5-7% больных она может быть единственным признаком заболевания. В этих ситуациях, т.е. при отсутствии иных критериев острой ревматичес­кой лихорадки, диагноз ревматической хореи правомочен только после исключения прочих причин поражения нервной системы. Малая хорея, как правило, сочетается с другими клиническими прояв­лениями острой ревматической лихорадки (кардит, полиартрит), однако у 5-7% больных она может быть единственным признаком заболевания. В этих ситуациях, т.е. при отсутствии иных критериев острой ревматичес­кой лихорадки, диагноз ревматической хореи правомочен только после исключения прочих причин поражения нервной системы.

У 4-17% больных на высоте острой ревмати - У 4-17% больных на высоте острой ревмати - ческой лихорадки наблюдается кольцевидная (аннулярная) эритема. Она характеризуется бледно-розовыми кольцевидными высыпани - ями диаметром от нескольких миллиметров до 5-10 см с преимущественной локализацией на туловище и проксимальных отделах конечнос- тей (но не на лице). Она имеет транзиторный мигрирующий характер, не возвышается над уровнем кожи, не со­провождается зудом или индурацией, бледнеет при надавливании, быстро регрессирует без остаточных явлений.

Подкожные ревматические узелки в Подкожные ревматические узелки в последние годы наблюдаются очень редко (в 1-3%). Это округлые плотные малоподвижные б/болезнен - ные образования различных размеров, чаще на разгибательной поверхности суставов, в области лодыжек, пяточных сухожилий, остистых отростков позвонков, затылочной области надчерепного апонев роза с циклом обратного развития от 2 нед до 1 мес. Несмотря на значительное снижение частоты кольцевидной эритемы и ревматических узелков у детского контингента больных и фактическое отсутствие таковых у подростков и взрослых пациентов, специфичность данных симптомов при острой ревматической лихорадке остаётся очень высокой, в силу чего они сохраняют свою диагностическую значимость.

Критерии диагностики ревматической лихорадки

Особенности синдрома первичного ревмокардита по В.А. Насоновой и И.А. Бронзову (1978 г.) Особенности синдрома первичного ревмокардита по В.А. Насоновой и И.А. Бронзову (1978 г.) 1. Наличие хронологической связи заболевания с носоглоточной инфекцией 2. Существование латентного периода 2-4 недели от дня перенесенной инфекции до начала забол-ия. 3. Возникновение заболевания в детском и юношеском возрасте. 4. Острое или подострое начало и даже при затяжном течении в последующем. 5. Полиартрит 6. Отсутствие жалоб на боли в облсти сердца. 7. Сочетание с миокардитом 8. Кор.клиники с лабораторными признаками 9. Высокая динамичность симптомов ревмакардита на фоне противорецидивной терапии.

Наибольшее распространение получили диагностические критерии, разработанные почти одновременно отечественным учёным А.А. Киселем в 1940 г. и американцем Т.Д. Джонсом в 1944 г. В настоящее время для диагностики ревматической лихорадки следует использовать критерии, принятые ВОЗ в 1992 г. и модифицированные Ассоциацией ревматологов России в 2003 г. (табл. 43-2). Наибольшее распространение получили диагностические критерии, разработанные почти одновременно отечественным учёным А.А. Киселем в 1940 г. и американцем Т.Д. Джонсом в 1944 г. В настоящее время для диагностики ревматической лихорадки следует использовать критерии, принятые ВОЗ в 1992 г. и модифицированные Ассоциацией ревматологов России в 2003 г. (табл. 43-2).

Артрит (или артралгии) нескольких крупных Артрит (или артралгии) нескольких крупных суставов — один из ве­дущих симптомов заболевания у 60-100% больных с первой атакой острой ревматической лихорадки.Боли в суставах нередко настолько выражены, что приводят к существенному ограничению их подвижности. Одновременно с болями отмечается припухлость суставов за счёт синовита и поражения околосуставных тканей, иногда покраснение кожных покровов над суставами.

Чаще поражаются коленные, голеностопные, Чаще поражаются коленные, голеностопные, лучезапястные и локтевые суставы. Преобла- дающая форма поражения в современных условиях — преходящий олигоартрит и реже моноартрит. Характерные особенности ревма- тического артрита — мигрирующий характер (признаки поражения одних суставов почти полностью исчезают в течение 1-5 дней и сменяются столь же выраженным поражением других суставов) и быстрое полное обратное развитие под влиянием современной противовоспалительной терапии.

Кардит — проявление Кардит — проявление Острой ревматической лихорадки (наблюдают в 90-95% случаев), которое Определяет тяжесть течения и исход заболевания. Основополагающим компонентом кардита считают вальвулит (преимущественно митрального, реже аортального кл.), который может сочетаться с поражением миокарда и перикарда.

Симптомы ревматического вальвулита: Симптомы ревматического вальвулита: дующий систолический шум апикальной локализации, связанный с I тоном (при митральной регургитации); непостоянный низкочастотный мезодиастолический шум в области выслушивания митрального клапана; высокочастотный убывающий протодиастолический шум, выслушивае- мый вдоль левого края грудины (при аортальной регургитации).

В патологический процесс могут вовлекаться миокард и перикард с раз­витием тахикардии, расширения границ сердечной тупости, приглушён­ности тонов сердца, шума трения перикарда, нарушений проводимости и т.д. Однако изолированное поражение сердца по типу миоперикардита при отсутствии вальвулита не характерно для острой ревматической ли­хорадки, и в этих случаях требуется проведение дифференциальной диа­гностики с кардитами иной этиологии. В патологический процесс могут вовлекаться миокард и перикард с раз­витием тахикардии, расширения границ сердечной тупости, приглушён­ности тонов сердца, шума трения перикарда, нарушений проводимости и т.д. Однако изолированное поражение сердца по типу миоперикардита при отсутствии вальвулита не характерно для острой ревматической ли­хорадки, и в этих случаях требуется проведение дифференциальной диа­гностики с кардитами иной этиологии. На фоне ярко выраженного артрита или малой хореи клиническая симптоматика кардита при острой ревматической лихорадке может быть выражена слабо. В связи с этим возрастает диагностическая значимость ЭхоКГ с использованием допплеровского режима.

Важнейшая особенность кардита во время первой атаки острой рев­матической лихорадки — чёткая положительная динамика его клиничес­ких проявлений под влиянием активной противоревматической терапии. Важнейшая особенность кардита во время первой атаки острой рев­матической лихорадки — чёткая положительная динамика его клиничес­ких проявлений под влиянием активной противоревматической терапии. В подавляющем большинстве случаев на фоне лечения происходит нор­мализация ЧСС, восстановление звучности тонов, уменьшение интенсив­ности систолического и диастолического шумов, сокращение границ сер­дца, исчезновение симптомов недостаточности кровообращения.

Социальная значимость острой ревматической лихорадки определяет­ся приобретёнными ревматическими пороками сердца, которые по мере прогрессирования приводят к стойкой утрате трудоспособности и сокращению продолжительности жизни. Частота формирования ревматических пороков сердца после первой атаки острой ревматической лихорадки у детей составляет 20-25%. Преобладают изолированные пороки сердца, чаше митральная недостаточность. Реже формируется недостаточность аортального клапана, митральный стеноз и сочетанный митрально-аор­тальный порок сердца. Примерно у 7-10% детей после перенесённого кардита формируется пролапс митрального клапана. Социальная значимость острой ревматической лихорадки определяет­ся приобретёнными ревматическими пороками сердца, которые по мере прогрессирования приводят к стойкой утрате трудоспособности и сокращению продолжительности жизни. Частота формирования ревматических пороков сердца после первой атаки острой ревматической лихорадки у детей составляет 20-25%. Преобладают изолированные пороки сердца, чаше митральная недостаточность. Реже формируется недостаточность аортального клапана, митральный стеноз и сочетанный митрально-аор­тальный порок сердца. Примерно у 7-10% детей после перенесённого кардита формируется пролапс митрального клапана.

Среди подростков, перенёсших первую атаку острой ревматической лихорадки, пороки сердца диагностируются в трети случаев. У взрослых пациентов данный показатель составляет 39-45%, причём максимальная частота возникновения ревматических пороков сердца (более 75%) на­блюдается в течение первых трёх лет от начала болезни. У больных, пере­нёсших первую атаку острой ревматической лихорадки в возрасте 23 лет и старше, сочетанные и комбинированные ревматические пороки сердца формируются в 90% случаев. Среди подростков, перенёсших первую атаку острой ревматической лихорадки, пороки сердца диагностируются в трети случаев. У взрослых пациентов данный показатель составляет 39-45%, причём максимальная частота возникновения ревматических пороков сердца (более 75%) на­блюдается в течение первых трёх лет от начала болезни. У больных, пере­нёсших первую атаку острой ревматической лихорадки в возрасте 23 лет и старше, сочетанные и комбинированные ревматические пороки сердца формируются в 90% случаев.

Ревматическая хорея (малая хорея, хорея Сиденгама) — типичное проявление острой ревматической лихорадки, связанное с вовлечением в патологичес-кий процесс различных структур мозга (полосатого тела, субталамичес-ких ядер и мозжечка). Она диагностируется в 6-30% случаев, преимущественно у детей, реже у подростков через 1-2 месяца после перенесённой острой стрептококковой инфекции. Чаще поражаются девочки и девушки. Ревматическая хорея (малая хорея, хорея Сиденгама) — типичное проявление острой ревматической лихорадки, связанное с вовлечением в патологичес-кий процесс различных структур мозга (полосатого тела, субталамичес-ких ядер и мозжечка). Она диагностируется в 6-30% случаев, преимущественно у детей, реже у подростков через 1-2 месяца после перенесённой острой стрептококковой инфекции. Чаще поражаются девочки и девушки.

Клиническая картина малой хореи включает различные сочетания следующих синдромов: Клиническая картина малой хореи включает различные сочетания следующих синдромов: хореические гиперкинезы, т.е. непроизвольные подёргивания конечностей и мимической мускулатуры, сопровождающиеся нарушением по­черка, невнятностью речи, неловкостью движений; мышечная гипотония (вплоть до дряблости мышц с имитацией параличей); расстройства статики и координации (неспособность выполнить координационные пробы, например пальце-носовую); сосудистая дистония; психоэмоциональные нарушения (неустойчивость настроения, раздражительность, плаксивость и т.д.). Характерно полное исчезновение симптоматики во сне.

ЛАБОРАТОРНО-ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ЛАБОРАТОРНО-ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА 1. Клинический анализ крови: нейтрофильный лейкоцитоз, резко ускоренное РОЭ, очень редко - анемия (обычно у детей при тяжелом течении заболевания); 2. Б/хим.иссл.крови: появление С-реакт.белка +++ или ++++ . 3. Исследование белковых фракций крови: а) в острой фазе - увеличение альфа-2-глобулинов, б) при затяжном течении - увеличение y-глобулина. 4. Идет повышенное расщепление гиалуроновой кислоты - становится положительной гексозо-дифениламиновая проба ДФА, которая в норме составляет 25-30 Ед. 5. Повышение титра антистрептолизина «О»( выше 1:250 ), титра антистрептогиалуронидазы и антистрептокиназы ( выше 1:300 ) 6. Увеличивается фибриноген крови выше 40.000 мг/л. 7. В анализе мочи – б/изменений (м.б.протеинурия)

7. ЭКГ – проводится для уточнения характера нарушений ритма; наблюдается нарушение атриовентрикулярной проводимости, PQ больше 0.20, изменения конечной части желудочковых комплексов и др. 7. ЭКГ – проводится для уточнения характера нарушений ритма; наблюдается нарушение атриовентрикулярной проводимости, PQ больше 0.20, изменения конечной части желудочковых комплексов и др. 8. Увеличение уровня сиаловых кислот ( в норме до 180 Ед ). 9. Бактериологическое исследование мазка из зева – обнаруживается бетта-гемалитический стрептококк группы А. 10. ЭКГ – проводится для уточнения характера нарушений ритма. 11. ЭхоКГ: проводится для оценки анаомической структуры сердца и состояния внутрисердечного кровотока, выявления митральной или аортальной регургитации (как раннего призн. вальвулита),а также перикардита